Artículo
3º-Rige a partir de su publicación.
Dado en
la Presidencia de
la República.-San
José, a los dieciocho días del mes de abril del dos mil trece.
_______
Ministerio
de Salud de Costa Rica
Caja
Costarricense del Seguro Social
Instituto
Costarricense de Investigación
y Enseñanza
en Nutrición y Salud
Universidad
de Costa Rica
NORMAS
PARA LA
ATENCIÓN INTEGRAL Y CONTROL
DE
LA ENFERMEDAD DE HANSEN
EN COSTA RICA
San
José, Costa Rica
2012
Presentación
de la Señora
Ministra de Salud
La Organización
Mundial de
la Salud (OMS) desde su Centro de Prensa comunicó en
febrero de 2010, cifras oficiales que muestran que hay más de 231.000 personas
afectadas con lepra, principalmente en Asia y África de 121 países y
territorios
La lepra o Enfermedad
de Hansen es un padecimiento tan antiguo como el hombre, sin embargo se fue
convirtiendo en un sinónimo de destierro social, aislamiento y rechazo, debido
a diversos factores de orden cultural, social e incluso religioso, todos
derivados de la ignorancia y la falta de un conocimiento científico del tema.
En la actualidad conocemos mejor esta enfermedad, lo que nos ha permitido
desarrollar e implementar nuevas estrategias para la atención, al mismo tiempo
en que se minimiza el estigma hacia la misma.
Esta
enfermedad es crónica, transmisible, poco contagiosa, causada por el
bacilo Mycobacterium leprae. Actualmente se acepta que este bacilo
posee poca capacidad de invasión, escasa virulencia, y que se necesitan varios
años de exposición íntima, para que se transmita de una a otra persona sana. Se
caracteriza por lesiones cutáneas, en mucosa y nervios periféricos que provocan
consecuentemente anestesia, debilidad muscular, y parálisis. También
alteraciones tróficas de la piel, los músculos y los huesos. La enfermedad
tiene un largo período de incubación hasta 10 - 15 años, es de muy prolongada
evolución y se cuenta con un tratamiento efectivo para lograr su cura
definitiva.
La Enfermedad de
Hansen existe en forma endémica en Costa Rica, lo que quiere decir que se
mantiene a lo largo de mucho tiempo en una población o zona geográfica
determinada. En el último estudio de prevalencia, realizado en el 2005, se
determinó que la tasa de prevalencia para el periodo 1995 al 2002 fue de 0,1
casos por cada diez mil habitantes.
La
detección por año, en nuestro país, es alrededor de 15 a 20 casos nuevos,
manteniéndose de esta manera casi inalterable durante los últimos cinco años.
La mortalidad es insignificante y no representativa, sin embargo las secuelas
socioeconómicas y psicológicas que producen en el paciente y su familia, han
hecho que sea una de las enfermedades más estigmatizantes.
Afortunadamente
en la actualidad conocemos la etiología, sus formas clínicas, métodos de
diagnóstico, algunos factores de riesgo, y se cuenta con un tratamiento eficaz,
que cura y que nos permite plantear su erradicación como problema de salud
pública.
El
control de la Enfermedad
de Hansen se basa fundamentalmente en el diagnóstico precoz y el tratamiento
oportuno de los casos con poliquimioterapia (PQT) para lograr la curación. La
implementación de la PQT
a nivel mundial, produjo impacto en la prevalencia mundial, pasando de 5,6
millones de casos registrados en 1985
a 610.000 casos registrados en 2002.
Esta norma pretende
ser una herramienta de ayuda para el personal de salud donde se estandarizan
los procedimientos de diagnóstico, tratamiento, vigilancia y control tanto de
los casos confirmados y sus contactos. El cumplimiento de esta norma
garantizará progresar hacia la erradicación de esta enfermedad.
Dra. Daisy María Corrales
Díaz, MSc Ministra de Salud
TABLA DE CONTENIDOS
1. Introducción
1.1. Objetivo
General de la norma
1.2. Objetivos
Específicos
2. Aspectos
clínicos de la enfermedad
2.1. Lepra
lepromatosa
Variedad
nodular
Variedad
Difusa
2.2. Lapra
tuberculoide
2.3. Casos
indeterminados
2.4. Casos
dimorfos o limítrofes
3. Clasificación
de la Enfermedad
de Hansen, para su manejo
3.1. Enfermedad
de Hansen paucibacilar
3.2. Enfermedad
de Hansen Multibacilar
4. Reacciones
4.1. Reacción
tipo I (Reacción de Reversa)
4.2. Reacciones
tipo II
Eritema
nudoso
Eritema
necrosante o fenómeno de
Lucio
Eritema
polimorfo
5. Detección
del paciente portador de Enfermedad de Hansen
5.1 Examen
de contactos
5.2 Examen
de caso sospechoso
5.3 Examen
de consultantes por otros motivos
6. Diagnóstico
6.1 Diagnóstico
en el Laboratorio Clínico
6.2 Microbiología
de la lepra
6.3 Toma
de muestras para el examen bacteriológico
6.4 Técnica
para la obtención de la muestra
6.5 Precauciones
en la recolección de las muestras
6.6 Baciloscopía
6.7 Diagnóstico
histopatológico
a) En
el tipo lepromatoso
b) En
el tipo tuberculoide
c) En
los casos indeterminados
d) En
los casos limítrofes, dimorfos o bordeline
6.8 Lepromina
o Prueba de Mitsuda
6.9 Diagnóstico
diferencial
7. Tratamiento
7.1 Medicamentos
poliquimioterapia
Dapsona
Rifampicina
Clofazimina
7.2 Medicamentos
de segunda línea
Ofloxacina
Claritromicina
Talidomida
7.3 Poliquimioterapia
en enfermedad de Hansen multibacilar:
7.4 Poliquimioterapia
en Hansen paucibacilar:
7.5 Tratamiento
de lepra en situaciones especiales
7.6 Tratamiento
de las manifestaciones agudas de la
Lepra
7.7 Criterios
de alta de tratamiento
8. Implementación
de la estrategia tratamiento supervisado
8.1 Principios
y componentes del TES
8.2 Seguimiento
por farmacéutico
8.3 Seguimiento
Médico
8.4 Seguimiento
por Laboratorio
8.5 Seguimiento
por Enfermería
8.6 Responsable
de dar el tratamiento estrictamente supervisado:
8.7 Frecuencia
de la dosis del medicamento
8.8 Registro
de la administración del medicamento
8.9 Distribución
de los fármacos:
8.10 Sistema
de registro y notificación de la estrategia TES.
8.11 Evaluación
9. Recidiva
clínica en la enfermedad de Hansen
multibacilar y
paucibacilar
9.1 Recidiva
en la Enfermedad
de Hansen multibacilar:
9.2 Recidiva
en la Enfermedad
de Hansen paucibacilar:
10. Prevención
de la discapacidad, autocuidado y rehabilitación
10.1 Manejo
integral de la persona con Hansen:
10.2 Clasificación
de la discapacidad de la lepra:
10.3 Prevención
y reducción de los daños físicos:
10.4 Cuidado
de sí mismo:
10.5 Rehabilitación
de base comunitaria:
11. Vigilancia
epidemiológica de la enfermedad de Hansen
11.1 Definiciones
operativas:
11.2 Indicadores
de monitoreo y evaluación
a. Indicadores
para el monitoreo del progreso
b. Indicadores
para valorar la calidad de los servicios
c. Instrumentos
de recolección de información
d. Procedimientos
para la vigilancia
e. Métodos
de Control
f. Medidas
preventivas
4. Glosario
5. Anexos
Anexo 1.
Boleta de notificación individual
Anexo 2
Ficha
investigación casos
Anexo 3
Formulario
para la investigación de contactos
Anexo 4
Ficha de Control de Tratamiento
Anexo 5
Procesamiento
de las muestras
6. Bibliografía
1. Introducción
La
enfermedad de Hansen, ha representado desde el punto de vista sanitario un
reto, tanto para el personal de salud dedicado a su atención, como también para
aquellos dedicados al análisis epidemiológico y gerencial de la salud.
Lo anterior obedece al hecho de que esta enfermedad posee una serie de
patrones clínicos, que desafían al clínico y al investigador; además, dados los
importantes logros que el país ha alcanzado en salud, las diversas actividades
de vigilancia, evaluación y control han sido necesariamente adaptadas al nuevo
enfoque de atención tanto médico, social como preventivo, que exigen nuestros
indicadores de salud.
El
abordaje multidisciplinario para la enfermedad de Hansen que se describe en el
presente documento, comprende la coordinación de las actividades del personal
de salud en todos los niveles de atención, como las de los servicios de
educación, información y bienestar social, fortaleciendo de esta manera el
enfoque que el Sector Salud ha promovido para abordar integralmente la salud de
la población.
Bajo los
procedimientos y lineamientos señalados en este manual, se logra no solo la
atención del enfermo y sus contactos, sino también se brinda énfasis en las
acciones de promoción y prevención de la enfermedad, con este enfoque
biopsicosocial de la enfermedad de Hansen, se propicia que la promoción y
prevención se dirija principalmente al paciente, la familia, y la comunidad,
estimulando la participación social en el cuidado de la salud, en la ejecución
de las actividades y en la gestión de los servicios.
Estas
normas establecen un nuevo punto de partida, al abordar integralmente a la
enfermedad de Hansen, con un enfoque diferente al de intentos previos de
erradicación.
El
desafío es trabajar de forma solidaria y comprometida con la población,
utilizando a la educación y a la promoción de la salud como pilares de la
prevención y acceso a nuestros servicios de salud.
Este
tipo de iniciativas, que contribuyen al mejoramiento de las condiciones de vida
de nuestra población y fortalecen la eficiencia y eficacia de la gestión en
salud, deben ser apoyadas y ser ejes conductores de la acción de la salud del
país.
Dr. Orlando Jaramillo
Antillón.
Profesor Emérito
Universidad de Costa Rica
1.1 Objetivo
general de la norma
Ofrecer
al personal de los establecimientos de salud públicos y privados, un documento
donde se indiquen los pasos a seguir en el manejo integral de los pacientes con
Enfermedad de Hansen y su tratamiento, con el propósito de contribuir a reducir
la carga de enfermedad que este evento ocasiona. Se pretende que la norma guíe
y apoye al personal de salud a reducir los casos y los daños expresados en la
gravedad de las lesiones físicas, grado de incapacidad, así como en los problemas
sociales que deriven de esta enfermedad.
1.2 Objetivos
específicos
. Estandarizar los criterios de diagnóstico, de
tratamiento y de curación de los pacientes.
. Contribuir a mejorar las competencias del personal
de salud sobre las actividades requeridas para el control de la enfermedad de
Hansen.
. Fortalecer acciones de prevención y rehabilitación
de discapacidades y auto-cuidado.
. Fortalecer el sistema de vigilancia con énfasis en
los indicadores epidemiológicos
. Fortalecer la gestión de medicamentos e insumos.
2. Aspectos clínicos de la enfermedad
Las manifestaciones de la
Enfermedad de Hansen dependen de la respuesta inmunológica
del huésped al Mycobacterium leprae (M. Leprae). Esta respuesta inmune del organismo, determinará las características clínicas,
baciloscópicas e histopatológicas de la enfermedad.
Cuando el bacilo ingresa al organismo, si el paciente no tiene una buena
respuesta inmunológica, vamos a encontrar abundantes bacilos en la baciloscopía
de la linfa y en la biopsia de piel. Como su inmunidad celular está disminuida,
al aplicar un antígeno preparado de bacilos (lepromina), no tendremos una
respuesta, es decir, estos pacientes son lepromina negativos, los casos que se
comportan con éstas características se denominan de "tipo lepromatoso".
Si por
el contrario, el paciente tiene una mejor respuesta inmunológica de defensa
ante la presencia del bacilo, en la baciloscopía y la histopatología no
encontraremos los bacilos, esto hará que al aplicarle la lepromina, nos presenta
a los 21 días una respuesta positiva, es decir, son "lepromina positivo". A
este tipo se denomina como de "tipo tuberculoide".
En
ocasiones, desde el punto de vista clínico, los pacientes no se pueden
clasificar en el "tipo lepromatoso", ni en el "tipo tuberculoide", ya que no
llenan los requisitos antes mencionados; a estos casos se les denomina y
clasifica en forma provisional como "casos Indeterminados", corresponden al
principio de la enfermedad, en los cuales las características no son lo suficientemente
claras o faltan datos para lograr su clasificación clínica.
El caso
indeterminado es como habitualmente empieza la enfermedad de Hansen, según su
evolución, la respuesta del organismo, puede transformarse en tipo lepromatoso,
que es la forma bacilífera, progresiva, que plantea un problema epidemiológico
por la posibilidad de contagio a otras personas; o si tiene una buena
respuesta, se transforma en forma "benigna", no progresiva, baciloscópicamente
negativa y que no constituye un problema epidemiológico, es el tipo
tuberculoide.
Un tipo lepromatoso
no se transforma en tuberculoide y un tipo tuberculoide no se transformará en
lepromatoso. Los casos interpolares o dimorfos, de difícil clasificación, aún
son tema de discusión y, pueden virar con el tiempo hacia alguno de los polos
del espectro inmunológico o permanecer como tales.
Con la
finalidad de mantener una igualdad de criterio, se utiliza la clasificación
creada en 1966 por Ridley and Jopling, basada en la respuesta inmunológica del
huésped al M. leprae, en la siguiente forma: 2 grupos polares en los extremos
de la respuesta inmunológica, el TT (grupo polar tuberculoide) y el LL (polar
lepromatoso), estos dos tipos polares son estables e inmutables. Hay tres
grupos llamados dimorfos o interpolares, que cuando están más cerca del polo
lepromatoso se les llama BL (Limítrofe o dimorfo lepromatoso). Cuando están en
el centro del espectro se les conoce como limítrofe o dimorfo BB (limítrofe o
dimorfo dimorfo). Cuando se acercan más al polo tuberculoide se les llama BT
(límitrofe o dimorfo tuberculoide). Estos casos son inestables, y se acercan o
alejan de los polos. Cuando un caso BL se acerca al polo T se habla de reacción
de reversa (R) y cuando un BT se desliza hacia el polo L se habla de degradación
(D). La
Organización Mundial de
la Salud recomienda que se use esta clasificación en
los programas de control de la
Lepra para el tratamiento quimioterapeútico moderno que
actualmente se suministra a los pacientes.
El polo
tuberculoide tiene una inmunidad celular alta, pocos Mycobacterium leprae, la
enfermedad es localizada y la baciloscopía negativa, por el contrario, el polo
lepromatoso tiene una baja inmunidad celular, muchos M. Leprae, con una
enfermedad generalizada y baciloscopías positivas.
El Mycobacterium
leprae ha sido encontrado en casi todo el organismo, menos en el sistema
nervioso central. Así se ha visto en saliva, orina, heces, semen, sangre,
esputo, y bilis. Se ha encontrado en riñón, en suprarrenales, tiroides,
testículos, ovarios, vesículas seminales, yeyuno, íleon, estómago, hígado,
bazo, ganglios linfáticos y corazón.
Es
importante anotar que los enfermos de Hansen, raramente mueren de
complicaciones de la misma enfermedad, sino de enfermedades intercurrentes,
como son la tuberculosis, diabetes, insuficiencia renal crónica, cáncer y otras
enfermedades que son también causa de muerte en la población no afectada de
Enfermedad de Hansen.
2.1 Lepra lepromatosa
Es la
forma más severa, es el tipo progresivo con tendencia a la forma sistémica,
transmisible.
Desde el
punto de vista clínico, se caracteriza por invadir extensamente la piel y las
mucosas en forma de nódulos, manchas o infiltración difusa; invade también
nervios periféricos, lo que lleva a trastornos de la sensibilidad, y gran parte
de órganos y sistemas, en los cuales hay participación del sistema retículo
endotelial. Bacteriológicamente se caracteriza por la presencia abundante de
Mycobacterium leprae en las lesiones cutáneas y mucosa nasal.
Se
describen dos formas clínicas de enfermedad de Hansen lepromatosa: la variedad
nodular y la difusa.
Variedad
nodular
Se caracteriza por la presencia de nódulos eritematosos o eritemato
pigmentados (Figura 1 A-B); manchas eritematosas difusas (Figura 1 D),
infiltradas o no, alopecia de cejas y pestañas, infiltración de las orejas
(Figura 1 A-B-C) e infiltración masiva de piel, y exageración de los pliegues
cutáneos. Las manchas más o menos infiltradas de carácter lepromatoso (Figura
1), se ven sobre todo en casos incipientes. Aparecen en cualquier parte del
cuerpo, pero de preferencia en la cara, en los miembros superiores e
inferiores, y en las superficies de extensión; asimismo, en el tronco donde
suelen ser extensas y confluentes, tienen un color rojo, amarillento o cobrizo,
lo cual es variable, lo mismo que su forma.
Hay en ellas disminución de la sensibilidad. Inicialmente las manchas
pueden ser únicamente hipopigmentadas, especialmente en la fase inicial de la
transformación de la
Enfermedad de Hansen indeterminada en lepromatosa. Los
nódulos aparecen primero en la cara (Figura 1 A-B-C) y otras regiones
descubiertas; su lugar de predilección son los pabellones auriculares, regiones
ciliares, mejillas, nariz, caras externas de brazos y antebrazos, así como en
muslos y piernas: las zonas glúteas son afectadas con mucha frecuencia. El
número y tamaño es variable, pueden ser escasos o tan numerosos que al confluir
en grandes placas deforman la región. Son indoloros y no producen prurito ni
ninguna otra molestia, motivo por el cual los pacientes no consultan pronto. La
agrupación de numerosos nódulos en la cara producen la muy conocida "fascies
leonina" (Figura 1 - A).
Placas
infiltradas (Figura 1-E): se ven como zonas levantadas de la piel, bien
limitadas, de color rojo violáceo, de superficie lisa, a veces cubierta de
finas escamas, su tamaño es variable desde 1 ó 2 cm hasta 10 cm o más.
Las
lesiones de la mucosa son frecuentes en la enfermedad de Hansen lepromatosa,
destacándose la rinitis, que puede llevar a la perforación del tabique nasal y
deformación nasal similar a la que se veía en la sífilis tardía; también
lesiones oculares y de los párpados. Los testículos, el hígado, el bazo, los
ganglios linfáticos pueden ser asiento de infiltración lepromatosa ocasionando
orquiepididimitis de severidad variable, la cual puede llegar a producir
impotencia sexual y ginecomastia.
Las
manifestaciones renales específicas son habitualmente discretas, mejorando a
veces con el tratamiento específico, sin embargo, la amiloidosis renal no es
infrecuente en la enfermedad de Hansen lepromatosa.
Fuente:
Acta Médica Costarricense Vol. 18 Setiembre-Diciembre 1975 Nº 3.
Variedad
difusa
Se caracteriza por una infiltración difusa y generalizada de la piel, que
tiende a ser más aparente en algunas regiones como en la cara y en los
pabellones auriculares (Figura 2 D-E).
Al principio la infiltración es poco aparente, después se hace cada vez más
evidente, la cara toma un aspecto "saludable" o "atractivo", dando un aspecto
de facies de "luna llena" o de "cara bonita" (Figura 2 A-B) que después se
pierde debido a la deformación que pueden sufrir las facciones (Figura 2-C).
Los pabellones auriculares toman un aspecto característico, se aprecian
"suculentas", a causa de la infiltración y un brillo especial debido a que se
ha perdido completamente todo el vello que los cubre (Figura 2 D-E).
En el
transcurso de los años, o bien debido al tratamiento, el aspecto "jugoso" o
"mixedematoide", se transforma y se hace atrófico, y el paciente presenta un
aspecto de envejecimiento prematuro, como "desinflado", aspecto de "viejito"
(Figura 2 - C).
En esta
variedad no se encuentran nódulos o manchas, ni placas infiltradas. Una
característica muy llamativa es el aspecto de las manos, las cuales toman un
aspecto suculento, de edema o falso mixedema, la mano se ve muy grande en
relación al tamaño del paciente, a la vez se nota que los dedos se van
afilando, dando una imagen de "dedos en punta de lápiz". Hay una lenta y
gradual caída de cejas y pestañas, las cuales pueden perderse en su totalidad.
En las extremidades es frecuente encontrar que la piel está seca, anhidrótica y
adormecida. (Figura 2-F)
La
mucosa se enrojece y se congestiona, produciéndose obstrucción nasal, con
salida de mucosidad sanguinolenta o presentando epistaxis. Se puede llegar a
perforar el tabique nasal o hundirse de forma característica.
Histopatológicamente,
tienen una estructura lepromatosa típica, constituida por un infiltrado de
células de Virchow, dentro de las cuales se encuentra el bacilo. En los casos
de enfermedad de Hansen lepromatosa nodular la epidermis se encuentra atrófica
y la dermis observamos un infiltrado de células de aspecto espumoso como un
"cascarón vacío" que corresponde a histiocitos vacuolados que conservan
solamente la membrana y en ocasiones su núcleo en la periferia, el protoplasma
está ocupado por grasa y grandes cantidades de bacilos los cuales se observan
bien teñidos con Ziehl-Neelsen. Estos infiltrados forman nódulos o
conglomerados que pueden llegar hasta la hipodermis, rodean los vasos y los
nervios.
Al
inicio de los casos difusos, no existe la atrofia de la epidermis sino por el
contrario, un aumento del grosor de la epidermis y los infiltrados de las
células de Virchow son más dispersos, extendidos en las partes profundas de la
dermis y alrededor de los vasos y de los nervios y de los anexos a los cuales
"ahogan".
Inmunológicamente, los pacientes con esta variedad, tienen la inmunidad
celular disminuida, lo cual se comprueba clínicamente por el empeoramiento
progresivo de las lesiones si no son tratados y por la reacción de lepromina
negativa.
Fuente: Acta Médica Costarricense Vol. 18 Setiembre-Diciembre 1975 Nº 3.
2.2 Lepra tuberculoide
Habitualmente es la
forma más benigna y estable de la enfermedad. (Figura 3). Clínicamente está
caracterizado porque sus manifestaciones tienden a localizarse en la piel, en
la mayoría de los casos presenta lesiones eritematosas, con elevación marginal
y en los nervios. Las lesiones cutáneas se presentan en forma de placa, de
tamaño variable, de color eritematoso o violáceo, superficie seca, escamosa,
bordes bien definidos y levantados, o varias placas nodo edematosas, muy
infiltradas que se presentan posparto o posterior a procesos infecciosos, donde
la reacción es explosiva frente al M. Leprae. Semeja mucho a una placa de tiña.
Las lesiones pueden ser únicas o escasas y variables en tamaño (Figura 3 A-B;
C-D).
Siempre hay compromiso de las terminaciones y troncos nerviosos periféricos
(Figura 3 E-F) que pueden dar lugar a graves deformidades incapacitantes.,
asimétricas y unilaterales por lo general. Se acompaña de alopecia y
anhidrosis.
Bacteriológicamente se caracteriza por la ausencia de bacilos de Hansen e
histopatológicamente, por la estructura tuberculoide, constituida por células
epiteloides rodeadas por linfocitos, en ocasiones por células gigantes tipo
Langhans.
Inmunológicamente,
por su estado de resistencia, que lleva a veces a la curación espontánea, se
produce con estado de hipersensibilidad al antígeno específico, llamado
lepromina. Esta respuesta llamada también Reacción de Mitsuda, se presenta
entre los 21 días y un mes post aplicación del antígeno, se usa no como un
método para el diagnóstico de la enfermedad de Hansen, sino como un método
auxiliar más para la clasificación de los casos.
Las lesiones
principalmente se localizan en mejillas y regiones glúteas (Figura 3 A-B-D). En
los niños suele verse la llamada forma tuberculoide nodular infantil,
caracterizada por una o dos lesiones nodulares de uno a dos centímetros de
color rojo oscuro con tendencia a la involución espontánea (Figura 3 A-B).
Otra manifestación lo
constituyen las placas infiltradas, eritemato violáceas, anulares, circulares u
ovales, con borde bien delimitado, formado por micropópulas, que posteriormente
confluyen y crecen extrínsecamente, dejando áreas atróficas centrales, donde
los trastornos de la sensibilidad son más manifiestos ( Figura 3 C-D).
Existe también el
llamado complejo cutáneo nervioso tuberculoide, constituido por una o varias
lesiones nodulares que tienen un trayecto lineal siguiendo un nervio (Figura 3
E-F). Otras veces es solo una lesión eritemato escamosa y el engrosamiento del
nervio.
Fuente:
Acta Médica Costarricense Vol. 18 Setiembre-Diciembre 1975 Nº 3.
2.3 Casos indeterminados
Esta
forma se considera como el comienzo de la enfermedad. Los pacientes que se
presentan como un caso indeterminado, es en forma transitoria, ya que tarde o
temprano viraran hacia una u otra forma del tipo polar de
la Lepra hacia el tipo polar
Lepromatoso o hacia el tipo polar Tuberculoide.
Las
manifestaciones cutáneas se presentan sólo bajo forma de manchas hipocrómicas o
discretamente eritematosas, con límites a veces precisos y otros esfumados,
casi siempre con alteraciones sensitivas y frecuentemente con disminución o
ausencia de sudoración. Esta manchas hipocrómicas anestésicas están mal
limitadas (Figura 4 C),
perdiéndose el límite de la mancha con la piel sana, nunca son totalmente
acrómicas; lo cual es de gran ayuda en el diagnóstico diferencial, otra característica
es que no tienen sobre su superficie ninguna otra lesión y con mucha frecuencia
existe ausencia de vello en la mancha. (Figura 4 A-B-C-D-E).
El
tamaño de las lesiones generalmente es pequeño y su número reducido (máximo
tres). Los sitios de localización más frecuentes son la región glútea (lugar de
predilección) y las mejillas, pero pueden encontrarse en el tronco y otras
partes del cuerpo. No se aprecian alteraciones de troncos nerviosos periféricos
aunque el ataque del bacilo a las finas terminaciones nerviosas es constante y
produce las anestesias antes mencionadas. En esta forma clínica no se observan
discapacidades, bacteriológicamente no se encuentran bacilos en la linfa
cutánea, histológicamente tienen una estructura inflamatoria simple "no específica"
e inmunológicamente pueden dar una reacción a lepromina positiva o negativa,
dependiendo si están virando hacia el tipo de lepra Tuberculoide o hacia el
tipo de lepra Lepromatosa.
Esta
forma inestable de la enfermedad con el tiempo suele adquirir caracteres de
alguno de los tipos polares, bien el lepromatoso, hacia el cual vira con mayor
frecuencia (Figura 4 B-D-E), en estos casos las lesiones infiltran el borde y
generalmente se hacen muy extensas o múltiples, o bien al tipo tuberculoide, al
cual vira con menor frecuencia.
Fuente:
Acta Médica Costarricense Vol. 18 Setiembre-Diciembre 1975 Nº 3.
2.4 Casos dimorfos
o limítrofes
En
general se acepta que un caso del tipo lepromatoso no pasa al polo opuesto del
espectro inmunológico, que es el tipo tuberculoide o viceversa. Sin embargo,
hay un grupo con características ambiguas, en forma transitoria por algún
tiempo de su evolución; lo cual hace difícil clasificarlos dentro de los dos
tipos polares pues su condición inmunológica no es estrictamente polar sino que
está en medio de los dos polos del espectro inmunológico, estos casos se les ha
denominado de diversa manera, dimorfos o limítrofes.
Clínicamente
presentan lesiones nodulares, nodo-edematosas o en placas, de consistencia
blanda, cuyo borde externo se difunde gradualmente, con superficie lisa, y un
color que va del rojo al vino oscuro. Las lesiones son variadas y confusas con
características de Enfermedad de Hansen tuberculoide y lepromatosa,
constituidas por placas infiltradas eritemato escamosas, parecidas a las de la
tuberculoide reaccional, pero son más numerosas y simétricas. Otras veces las
lesiones son en "pastilla" circulares, anulares, semejando las lesiones
tuberculoides, con un brote externo que se pierde insensiblemente en la piel
sana, en cambio el borde interno está muy neto. Cuando abarcan extensiones de
la piel suelen dejar huecos de piel sana, llamadas "áreas indemnes o inmunes"
(Figura 5 A,
B, C).
Una
característica importante y notable es que se acompañan generalmente de intenso
edema de la cara y de las manos (Figura 5 C, D). El ataque neural es muy intenso, son
frecuentes las leproreacciones y las deformaciones e incapacidades por daño
neurológico.
Bacteriológicamente
pueden existir o no bacilos, dependiendo hacia que polo va a virar.
Histológicamente, hay una mezcla de estructura tuberculoide y lepromatosa,
donde se observan tanto células de Virchow como de Langhans. Inmunológicamente,
por lo común, la reacción a la lepromina es negativa.
La
variedad conocida anteriormente como tuberculoide reaccional, en la
clasificación actual, corresponde al dimorfo tuberculoide ( BT ) ( Figura 6),
se presenta en forma diseminada, en forma de grandes placas o lesiones en forma
de "pastilla", lesiones nodosas de color rojo violáceo, que hacen gran relieve
en la superficie de la piel , son de número y formas variables. Es muy
frecuente la localización de grandes lesiones en la cara formando lesiones
"nodoedematosas". Su principio es brusco y casi explosivo, sobre todo en
mujeres después del parto, post infección, después de procesos quirúrgicos o
después de ingerir medicamentos yodados.
Fuente: Acta Médica Costarricense Vol. 18 Setiembre-Diciembre 1975 Nº 3.
Fuente: Acta Médica
Costarricense Vol. 18 Setiembre-Diciembre 1975 Nº 3.
3. Clasificación
de la Enfermedad
de Hansen, para su manejo
Dado el
enfoque poliquimioterapeútico de
la Enfermedad de Hansen, se establece un método
sistemático de agrupar a los pacientes en dos grandes formas para efecto de su
tratamiento, utilizando la forma clínica, la baciloscopía, y la
intradermorreacción.
3.1 Enfermedad de
Hansen paucibacilar
Agrupa
solo las formas indeterminadas con baciloscopías negativa, las tuberculoides
(TT) y el borderline tuberculoide (BT). Los indeterminados con lepromina positiva
se manejarán como paucibacilares. Cualquier caso indeterminado, pero que tenga
baciloscopías positivas, debe clasificarse como un paciente que ya se
lepromatizó, y manejarse como un caso multibacilar para efecto de tratamiento.
3.2 Enfermedad de
Hansen Multibacilar
Incluye
los casos dimorfos (BB), el borderline lepromatosos (BL) y el lepromatoso con
su variedad nodular o difusa (LL), de acuerdo con la clasificación de
Ridkey-Jopling. Los casos indeterminados lepromina negativa, se manejaran como
multibacilares.
4. Reacciones
La
reacción leprosa es un síndrome clínico patológico, agudo o subagudo, que
aparece en el curso crónico de la enfermedad de Hansen y se manifiesta a través
de síntomas generales y lesiones locales en la piel y otros órganos.
El
paciente que casi no había sentido molestias o que incluso ignoraba que
estuviera padeciendo enfermedad alguna, de pronto se pone en muy mal estado
general y tiene una serie de manifestaciones dermato-neurológicas, que en
ocasiones desconciertan al médico. Su inicio puede ser brusco, pero
generalmente tiene un período prodrómico con malestar general. Aparece fiebre
de predominio vespertina, luego se hace continua, hasta llegar a 40°C acompañada de
escalofríos, cefaleas intensas, artralgias, anorexia, vómito, astenia y
adinamia. Si el paciente no es tratado en forma adecuada hay adelgazamiento y
deterioro físico. Días después se presentan las manifestaciones
cutáneo-nerviosas que son las más típicas, en forma de eritema nudoso o eritema
polimorfo, en los casos de Enfermedad de Hansen lepromatosa nodular. En
la Enfermedad de Hansen
lepromatosa variedad difusa las manifestaciones son eritema necrosante o
fenómeno de Lucio. (Figura 2G.)
En la lepra hay dos tipos de reacciones: reacción tipo I llamada "reacción
de reversa" de la lepra que es un ejemplo de una reacción de hipersensibilidad
alérgica mediada por inmunidad celular (tipo IV de la clasificación Coombs and
Gell); y la reacción de la lepra tipo II, que es un ejemplo de la
hipersensibilidad humoral (tipo III de
la Calcificación Coombs
and Gell).
Hay un
proceso inflamatorio de edema muy importante que se manifiesta en la cara,
pies, y manos. Hay inflamación de los nervios y dolor en ambos tipos. Los
nervios que se afecta con mayor frecuencia son el nervio cubital, el facial, el
mediano, el perineo y tibial posterior, lo que se puede traducir por una
parálisis aguda o recaída del pie.
4.1 Reacción tipo
I (Reacción de Reversa)
Ocurre
en los dimorfos o limítrofes tuberculoides (BT), el dimorfo dimorfo (BB) y
especialmente en el dimorfo lepromatoso (BL). Las lesiones se hacen más
eritematosas, con edema aumentan de tamaño.
Lo que
sucede es que inmunológicamente puede haber un aumento o disminución en el
nivel de la inmunidad celular. Si ocurre un aumento se le denomina "reacción de
reversa", si lo que sucede es una disminución de su inmunidad se la llama
"reacción de degrado".
La
reacción de reversa se presenta en los casos tuberculoides y se caracteriza por
un aumento del eritema y edema de las lesiones preexistentes. Pueden aparecer
otras como pápulas o placas eritematosas en pequeño número. La baciloscopía
puede ser positiva en algunos casos.
La reacción de degrado se presenta en aquellos pacientes que teniendo una
forma de enfermedad de Hansen tuberculoide "pierden inmunidad" debido a
diferentes factores como embarazo o enfermedades infecciosas intercurrentes.
Clínicamente se caracteriza por una "lepromatización" del paciente.
4.2 Reacciones tipo
II
Ocurren
en los pacientes que presentan la forma multibacilar de la enfermedad de
Hansen, clínicamente se manifiestan como un eritema nudoso, un eritema
polimorfo o como el Fenómeno de Lucio.
Eritema
nudoso
Lo más
frecuente de esta reacción es el eritema nudoso leproso (ENL), reacción que se
caracteriza por depósitos de complejos inmunes en los espacios celulares,
sangre y vasos linfáticos que producen focos agudos inflamatorios. Es más
frecuente en pacientes con LL y ocasionalmente con los que tienen una BL. Hay
un aumento en la inmunidad mediada por células que juega un papel en el
desencadenamiento de los ataques. El factor de necrosis tumoral alfa se
encuentra elevado en el ENL. Durante la terapéutica o en ocasiones durante el
embarazo pacientes con BB o LL pueden desencadenar reacciones de aparición súbita
con nódulos o placas dolorosas y raramente lesiones vesiculares o postulares,
estas últimas recordando al eritema polimorfo. Las lesiones que presentan con
más frecuencia en las partes extensoras de las extremidades y en la cara. Se
acompaña de fiebre y malestar, iritis epistaxis, dolores musculares, afección
de nervios y articulaciones, linfadenitis, epidídimo-orquitis y proteinuria.
Es la
forma de reacción más frecuente y está constituido por nudosidades (Figura 1 F), las cuales no se deben
confundir con los nódulos propios de
la Enfermedad de Hansen que son más superficiales,
bien limitados, no dolorosos y permanentes, al desaparecer dejarán una zona
atrófica. Las nudosidades son más profundas, dolorosas, sus límites no son bien
definidos y duran algunos días, desaparecen sin dejar cicatriz, pero sí una
hiperpigmentación que puede persistir un tiempo variable.
El
eritema nudoso no es exclusivo de la reacción leprosa; en nuestro medio la
causa más frecuente del son las faringoamigdalitis; siguiendo la tuberculosis,
las reacciones alérgicas a los medicamentos y las sepsis urinarias.
En la
enfermedad de Hansen el eritema nudoso se caracteriza por ser más extenso, más
permanente y recidiva con frecuencia; por lo que ante un eritema nudoso de
repetición, se debe descartar como primera causa
la Enfermedad de Hansen.
Las
lesiones aparecen primero en los miembros inferiores y luego en los superiores,
tronco y hasta en la cara, lo que es infrecuente en eritemas nudosos de otra
etiología. Se logra ver lesiones en diferentes estadios; mientras unas se
inician, otras van desapareciendo. Se presentan este tipo de lesiones en forma
de brotes con nudosidades rojas y dolorosas, en ocasiones casi en forma
continua.
Eritema
necrosante o fenómeno de Lucio
Es la
forma más frecuente de reacción leprosa, de la enfermedad de Hansen
lepromatosa, en su variedad difusa. Se presenta como brotes de manchas rojas y
dolorosas, de formas caprichosas, primero congestionadas, después purpúricas y
necróticas, por lo que, sobre todo en los miembros inferiores, hay
ulceraciones, e infecciones secundarias; son debidas a vasculitis múltiples,
explosivas y repetidas (Figura 2 - G). Latapí las ha llamado Fenómeno de Lucio
o eritema necrosante.
Estas
lesiones, cuyo sustrato anatómico es vascular, pueden aparecer en la mucosa
gástrica e intestinal, lo cual es causa de vómitos y diarreas incontrolables,
que ocasionaban la muerte del paciente en poco tiempo hace algunos años.
El caso
difuso puede asimismo presentar, sobre todo cuando ya está en tratamiento,
eritema nudoso o polimorfo.
Hay una
reacción que se presenta en pacientes con lepra lepromatosa, variedad difusa
que ocurre en pacientes que tienen lepra lepromatosa primaria difusa (Lepra
bonita de Lucio y Latapí). Este tipo de Lepra frecuente en México y Costa Rica
se caracteriza por una infiltración difusa de la piel y no se observan nódulos
ni placas infiltradas ni manchas. La piel se infiltra y aparece lisa y
brillante. Hay ataque importante de la mucosa nasal y éstos pacientes hacen una
reacción que se conoce como "Fenómeno de Lucio" que se caracteriza por lesiones
eritematosas simétricas, negras, con figuras geométricas, con lesiones
necróticas en las extremidades y en la cara. En estos pacientes la biopsia
demuestra un proceso granulomatoso con gran cantidad de Mycobacterium leprae.
Eritema
polimorfo
Es un
síndrome que se manifiesta como manchas eritematosas, pápulas y ampollas. Se
forman placas más o menos extensas, con bordes bien limitados y sobre los que
vemos vesículas; en la reacción leprosa se ven en el tronco, cara y miembros; y
generalmente el paciente refiere a nivel de dichas lesiones, ardores o dolores
de diversa intensidad. el eritema polimorfo, como manifestación de la
reacción leprosa, se presenta con menor frecuencia que el eritema nudoso. Otras
causas de eritema polimorfo, son infecciones estreptocóccicas de orofaringe,
reacciones alérgicas a los medicamentos y enfermedades virales.
La
reacción leprosa, ya sea el eritema nudoso, eritema polimorfo o el fenómeno de
Lucio, puede ser desencadenada por diferentes causas, desde el cambio de
temperatura, el estrés físico o mental, infecciones faríngeas y bronquiales o
urinarias; pero lo más preocupante es que los tratamientos específicos para
la Enfermedad de Hansen,
también la pueden desencadenar, sobre todo cuando se usan dosis altas de
sulfonas; esto lógicamente dificulta el manejo y tratamiento del paciente. Los
yoduros son causa importante, desencadenaste y debe tenerse en mente, pues se
encuentran en gran cantidad de complejos vitaminados y jarabes expectorantes.
Las
repercusiones en nervios periféricos pueden ser únicas o múltiples, están
caracterizadas por engrosamiento y dolor en el trayecto afectado, que puede
causar postración al enfermo, no ceder a ningún fármaco y desaparecer en una o
dos semanas sin secuelas, o dejar atrofias musculares importantes.
Las
manifestaciones viscerales y generales están dadas por fiebre variable,
adenitis, diarreas, tos, derrames pleurales, orquitis, orquiepididimitis,
ataque ocular, artralgias, laringitis, faringitis y gran ataque al estado
general.
En caso
de presentarse una de estas reacciones, el paciente deberá ser referido de
inmediato al dermatólogo o centro médico más cercano.
5. Detección
del paciente portador de Enfermedad de Hansen
La primera
medida para el control de la
Enfermedad de Hansen, sería la detección temprana de los
casos, a fin de someterlos a tratamiento, e interrumpir desde el inicio la
transmisión de la enfermedad.
La
detección temprana es competencia de todo el personal médico y los métodos
empleados para el descubrimiento de casos son los siguientes:
. Examen de contactos
. Examen de casos sospechosos
. Examen de consultantes por otros motivos
5.1 Examen de
contactos
Este
examen debe ser realizado por el médico especialista en dermatología. Es uno de
los más importantes métodos de detección de casos, por cuanto investiga un
grupo de personas con mayor riesgo de enfermar. El examen de contactos se
realizará a las personas que cumplan con la definición de contacto, que se
describe en el capítulo 11 de vigilancia incluido en esta norma, tendrá una
periodicidad anual y comprenderá un examen clínico minucioso
dérmato-neurológico. El examen de contactos tendrá prioridad en los familiares
de pacientes que sean portadores de la forma multibacilar o "abierta" de la
enfermedad, que es la forma bacilífera y contagiante de la misma; pero también
debe realizarse en los casos paucibacilares.
El
examen de los contactos deberá incluir inicialmente una historia clínica
detallada. La exploración física se realizará con buena iluminación, hay que
desnudar al contacto y revisar la totalidad de la superficie corporal. En
algunos lugares se tendrá especial cuidado ya que constituyen zonas más
comúnmente afectadas por la enfermedad como: cara, orejas, glúteos, caras
laterales de las extremidades y espalda.
Será
necesario buscar lesiones como infiltración, máculas, pápulas, nódulos,
disminución o atrofia de la masa muscular, debilidad, parálisis, deformidades,
úlceras, edema. La exploración del engrosamiento de los nervios periféricos
mediante la palpación es fundamental, los nervios más comúnmente afectados son
el auricular, cubital, y el ciático poplíteo externo así mismo se deberán
explorar otros troncos nerviosos:
1. Nervio cubital: inmediatamente por encima de la fosa cubital.
2. La rama cutánea del nervio radial: en el borde lateral del
radio, cerca de la articulación de la muñeca.
3. Nervio mediano: palparlo profundamente entre los tendones del
palmar largo y el flexor radial del carpo, frente a la muñeca.
4. Nervio radial: palpación profunda de la fosa radial del
húmero, por detrás de la inserción del deltoides
5. Nervio poplíteo lateral: atrás de la rodilla en el hueco
poplíteo
6. Nervio tibial posterior: en la zona posterior e inferior al
maléolo medio
7. Tibial anterior: maléolo externo del peroné
8. Nervio auricular: palparlo posterior a girar la cabeza hacia
un lado, de forma que se estire el nervio a través del esternocleidomastoideo.
9. Nervio supra orbitario: palparlo deslizando el dedo índice a
través del frontal, desde el centro a la periferia.
Cuando
se habla de Enfermedad de Hansen se piensa generalmente en la insensibilidad,
pero generalmente y por mucho tiempo, predomina la hipersensibilidad o
hiperestesia, que el paciente lo manifiesta como una sensación de "ardor o
quemazón" en diferentes sitios de la piel, en especial a nivel de la punta de
los dedos; o bien que siente adormecimiento u hormigueos en tal región
(parestesia). Más tarde y en ocasiones mucho tiempo después de referir estos
síntomas, viene la pérdida gradual a la temperatura y al dolor, y finalmente la
sensibilidad táctil, hipo y anestesia.
Un
método práctico para explorar la sensibilidad, es con una aguja hipodérmica,
usando la punta para estimular el dolor y con el tope para el tacto. Se le
explica al paciente lo que se le va a hacer, que diga "pica" o "toque", según
sienta; se hace en forma comparativa y haciendo que el paciente cierre los
ojos. Es sumamente importante el saber si una lesión es disestésica, ya que de
ello, en especial en los casos tuberculoides o en los indeterminados, depende
muchas veces el diagnóstico.
En la
enfermedad de Hansen solo se pierde la sensibilidad al dolor superficial,
mientras se conserva la sensibilidad al dolor profundo y a la presión. La
sensibilidad al dolor superficial se explora mediante pinchazos con una aguja.
Todas
las exploraciones de la sensibilidad han de realizarse, teniendo el paciente
los ojos cerrados; sin embargo, primero hay que hacer una demostración con los
ojos abiertos y en una zona de piel de sensibilidad normal, para que el
paciente entienda lo que se le pide.
A todos
los contactos se les debe aplicar la lepromina o intradermorreacción de Mitsuda
(siempre y cuando esté disponible), que debe ser leída 21 días después de su
aplicación. Esta prueba no es diagnóstica, se utiliza para clasificar contactos
de acuerdo a su respuesta inmunológica. Una prueba negativa sugiere mayor
vulnerabilidad, por lo que las personas que obtienen este resultado, deben contar
con un seguimiento más cercano.
Dado que
el período de incubación de la
Lepra es largo si bien no se ha podido precisar con
exactitud, se sabe que puede ser de algunos meses hasta varios años, el
seguimiento de los contactos debe ser muy prolongado.
El
seguimiento de los contactos se establecerá de acuerdo con la siguiente norma:
. Para los casos paucibacilares y multibacilares, el
control de contactos se realizará con valoración anual por el dermatólogo,
durante un período mínimo de 5 años.
La búsqueda
de contactos debe realizarse independientemente de que se trate de un caso
paucibacilar o multibacilar. Algunas veces al buscar contactos de un
paucibacilar nos encontramos un caso multibacilar que fue el que originó el
caso índice.
Una vez
cumplido el esquema de vigilancia para los contactos (cinco años en los casos
paucibacilares y casos multibacilares), los contactos serán dados de alta y se
retirarán del registro activo de contactos, que se incluye en el anexo 3.
Es muy
importante educar a los contactos sobre la enfermedad, para que éstos puedan
identificar en forma temprana la aparición de signos o síntomas, con la
finalidad de que acudan al servicio de salud para ser valorados e iniciar
tratamiento en caso de confirmarse el diagnóstico, evitando así la aparición de
incapacidad
5.2 Examen de
caso sospechoso
Se
considera "caso sospechoso" a aquellas personas que presentan signos o síntomas
sugestivos de la existencia de Enfermedad de Hansen. El examen detallado de
estas personas es sumamente importante por todas las razones anteriormente
expuestas.
Estos
casos deben ser referidos al dermatólogo para la confirmación de Enfermedad de
Hansen. Los casos de enfermedad de Hansen confirmados, serán notificados de
inmediato al Ministerio de Salud por medio de
la Boleta VE-01. (Anexo
1).
El
médico que en cualquier servicio o consulta catalogue un caso como sospechoso
debe referirlo con carácter urgente a un servicio de dermatología con el objeto
de confirmar o descartar el caso.
5.3 Examen de
consultantes por otros motivos
Los médicos a cargo de la consulta externa de los servicios de salud, serán
los responsables de esta actividad. Se interrogarán a las personas que
consultan los servicios por otros motivos, sobre la posible existencia de
signos o síntomas compatibles con Enfermedad de Hansen, como son:
. existencia de áreas de anestesia
. existencia de áreas de anhidrosis
. existencia de neuritis periféricas
. existencia de manchas, nódulos, "rosetas"
. rinitis frecuentes con epistaxis
Ante la
presencia de "casos sospechoso" se activará el Sistema Nacional de Vigilancia
de la Salud.
Cuando
se piensa en el diagnóstico de enfermedad de Hansen se deben de tomar en cuenta
los siguientes aspectos:
1. Clínico
2. Baciloscópico (laboratorio)
3. Inmunológico (lepromina)
4. Histológico
5. Epidemiológico
Existen
cuatro signos fundamentales en los que puede apoyarse el diagnóstico de los
diferentes tipos de Enfermedad de Hansen:
1. Manchas hipocrómicas, nódulos, placas infiltradas,
infiltración difusa de la piel, más:
2. Trastornos de la sensibilidad
3. Engrosamiento de los nervios
4. Presencia de bacilos Mycobacteruim leprae en
la baciloscopía de la linfa cutánea o por la biopsia de piel
6. Diagnóstico
El
diagnóstico precoz de la enfermedad de Hansen es una de las bases para su
control. Entre más certero y temprano sea el diagnóstico, menores serán los
riesgos de secuelas, reduciendo además el periodo de contagio, e interrumpiendo
la cadena epidemiológica de transmisión.
Las
principales actividades en el diagnóstico clínico precoz serán:
1. Investigación epidemiológica a partir del caso índice (primer
caso de enfermedad de Hansen reportado en la familia) y el examen periódico de
los contactos intradomiciliares.
2. Divulgación y capacitación intensiva de los signos y síntomas
de la enfermedad.
3. Atención integral interdisciplinaria de la enfermedad en los
Servicios de Salud, a través de profesionales en medicina, enfermería,
rehabilitación, oftalmología, trabajo social, psicología, entre otros.
6.1 Diagnóstico en
el Laboratorio Clínico
El
diagnóstico de enfermedad de Hansen en el laboratorio podría ser fácil, sobre
todo en las etapas incipientes, sin embargo, la clasificación de un caso puede
ofrecer algunas dificultades.
Si hay
un diagnóstico que no se debe establecer, hasta que no haya una absoluta
certeza, es el de la enfermedad de Hansen, puesto que el daño psicológico y
social que se puede provocar, por un error muchas veces es irreparable, a pesar
de las explicaciones posteriores dadas al paciente, a su familia o amigos.
Para confirmar el diagnóstico clínico, la clasificación de los casos y en
ocasiones para completar el estudio del paciente, el médico cuenta con exámenes
de laboratorio sumamente valiosos.
6.2 Microbiología de
la lepra
M.
leprae se presenta como un bacilo habitualmente recto o ligeramente incurvado,
con extremos redondeados con un tamaño de 1-8 micrómetros de longitud por 0,3 a 0,5 micrómetros de
grosor. Se agrupan dentro de células, denominándose a estas formaciones
"globis" o "globias". Es no esporulado, inmóvil y no capsulado.
Aunque
es Gram positivo es difícil, al igual que M. tuberculosis, ponerlo de
manifiesto por este método. Cuando se tiñe con método de Ziehl-Neelsen, se
visualiza como un bacilo rojo sobre fondo azul, ácido-alcohol-resistente,
pudiéndolo hacer de forma uniforme o presentar gránulos con mayor tamaño que el
diámetro promedio de la célula. Los bacilos que toman la coloración
ácido-alcohol-resistente de manera uniforme son células viables y sanas
mientras que es probable que los que presentan granulaciones en rosario no sean
viables. La ácido-alcohol-resistencia de M. leprae puede ser eliminada por
medio de la extracción preliminar con piridina, una propiedad útil para
diferenciar a este microorganismo de la mayor parte de las otras micobacterias.
Puede
emplearse también para visualizarlo la fluorescencia con auramina o naranja de
acridina. Sin embargo, a diferencia de otras micobacterias no se colorea en
negro Sudán III y posee actividad fenolásica. M. leprae presenta una triple
cubierta rica en polisacáridos externos y en peptidoglicano basal que forma la
pared que rodea al citoplasma. Peptidoglicano arabinogalactanos y micolatos
contribuyen significativamente a la integridad estructural de la pared. En
cambio otros, glicolípidos, glicopeptidolípidos y trehalosa que contienen
lipooligosacáridos se han encontrado que son componentes activos de las
micobacterias.
La más
notable de las moléculas de glicolípidos asociados a la pared celular de M. leprae
es el glicolípido fenólico I (PGL-I), con un trisacárido especial que ha
demostrado ser especie específico e inmunogénico durante la infección de M.
leprae. La presencia de glicina en vez de alanina en la pared le dota de
fragilidad y crecimiento aberrante. El citoplasma posee una estructura central
con ácidos nucleicos y ribosomas.
M.
leprae se desarrolla lentamente y tiene un tiempo de generación de 1 día. Se
comporta como un parásito intracelular obligado. Hasta el presente no se ha
conseguido su cultivo en medios de laboratorio.
M.
leprae posee varios antígenos de superficie y citoplasmáticos, algunos de los
cuales son comunes a otras micobacterias y nocardias.
Ciertos
polisacáridos estimulan títulos elevados de anticuerpos que presentan
reacciones cruzadas con antígenos de otras micobacterias. Las proteínas
desencadenan una reacción de sensibilidad tardía que se manifiesta por la
cutireacción de Fernández a las 48 horas similar a la reacción de la
tuberculina, donde esté disponible. También se utiliza la reacción de Mitsuda
pero su resultado se lee a las 4 semanas.
6.3 Toma de
muestras para el examen bacteriológico
La
extracción de muestras para baciloscopía requiere un cuidadoso examen previo de
la piel del paciente. En muchos casos, una acertada elección de la zona para
realizar la toma, es la determinante para un diagnóstico exitoso. Se dará
preferencia a las lesiones recientes, razón por la cual es conveniente
interrogar al enfermo sobre este aspecto.
En toda
lesión circunscrita el corte se realizará en el borde. Si la misma tuviera una
zona central sana (lesiones en escarapela) se elegirá entre el borde interno y
el externo aquel que presente un aspecto más difuso.
Si el
paciente no presenta lesiones activas en el momento del examen, se pueden
efectuar incisiones en los lóbulos de las orejas y codos.
6.4 Técnica para
la obtención de la muestra
La
muestra ideal es la linfa ya que por sus características no se afecta la
coloración del bacilo teñido.
El
profesional encargado de obtener la muestra debe tener listo el material que
utilizará antes de recibir al paciente. Solamente se utilizarán láminas nuevas
previamente desgrasadas y rotuladas con lápiz de punta de diamante aquellas sin
borde esmerilado o con lápiz de grafito para las esmeriladas, de la siguiente
manera: LI (lóbulo izquierdo), LD (lóbulo derecho), CI (codo izquierdo), CD
(codo derecho), seguido del número del paciente. Debe tener la pinza preparada,
las torundas de algodón, el alcohol de 70° y la hoja de bisturí estéril
desechable pequeña Nº15. El uso de guantes es obligatorio para el
procedimiento.
Antes de
realizar la incisión para la obtención de linfa, se debe efectuar una
meticulosa desinfección de la piel con alcohol 70o. Una vez seca la zona, se
pinzará con una pinza preparada para ello o puede pinzarse con los dedos pulgar
e índice y en ambos casos se comprime el tejido para anemizarlo.
Manteniendo
la presión, se realiza un corte de aproximadamente 5 mm de longitud y 2 ó 3 mm de profundidad, con un
bisturí.
Una vez
efectuada la incisión se raspan los bordes internos de la misma con la punta
del bisturí colocado transversalmente al corte, para que fluya la linfa con el
tegumento, con el borde no filoso y mediante un rápido movimiento se recoge el
material que inmediatamente se extiende con el mismo instrumento en el
portaobjeto. La linfa se distribuye uniformemente en un área de 6 ó 7 mm de diámetro, mediante
movimientos circulares suaves.
La hoja
debe ser descartada en un recipiente con cloro al 1% una vez terminada la
última toma del paciente. Si se utilizan la pinza y el mango, deben ser
esterilizados, lavados y secados.
6.5 Precauciones en
la recolección de las muestras
Es
importante reiterar que no se deben reutilizar portaobjetos que hayan sido
empleados previamente en baciloscopías, ya que en muchos casos se ha comprobado
la persistencia de elementos teñidos en portaobjetos reutilizados.
Los
portaobjetos nuevos deben ser desgrasados; almacenando las láminas en
alcohol/éter, alcohol/acetona o alcohol/ácido antes de su uso, la mezcla más
frecuentemente empleada es de alcohol éter (una parte de éter por dos partes de
alcohol de 95 grados) En el momento de utilizar una lámina ésta debe estar
seca.
En cada
portaobjeto se pueden colocar hasta 6 muestras de un mismo paciente, siempre y
cuando se cuente con lápiz de punta de diamante y cada círculo esté debidamente
identificado.
6.6 Baciloscopía
Se debe
hacer en forma sistematizada en todo caso en el que se sospeche enfermedad de
Hansen.
Los
bacilos que resisten la decoloración con alcohol-ácido permanecen teñidos de
rojo sobre fondo azul. En la enfermedad de Hansen lepromatosa, se encuentran
bacilos en número muy abundante y se agrupan en una forma característica de
"globias". (Figura 7A). Los dimorfos, limítrofes, si pueden presentar algunos
grupos de bacilos pero nunca tan abundantes como en los lepromatosos y no
forman globias.
Los
casos tuberculoides y los indeterminados no muestran bacilos; rara vez puede
haber uno que otro, en forma aislada.
La
baciloscopía, además de su aporte para el diagnóstico de la enfermedad, es un
elemento valioso para el control del tratamiento de los casos "abiertos", ya
que el bacilo, por efecto de la terapia sulfónica sufre un proceso de
destrucción y muerte, que se pone de manifiesto en las láminas teñidas, por el
aspecto morfológico de los bacilos, que en vez de teñirse de manera regular
pasan a tomar una forma fragmentada, hasta llegar finalmente a tener la
apariencia de "polvo bacilar". (Figura 7 B).
La
investigación del bacilo de Hansen (baciloscopía) se debe hacer en todos los
enfermos de Hansen. Este examen es de gran valor para clasificar el caso y
valorar los resultados terapéuticos. Su positividad afirma el diagnóstico, pero
su negatividad no lo excluye, ya que en la lepra tuberculoide, la baciloscopía
es negativa.
El
estudio bacteriológico del frotis o baciloscopía proporciona importante
información y ayuda en:
1. La clasificación del caso previo al inicio del tratamiento
2. El control de la respuesta al tratamiento en los pacientes multibacilares
3. La definición del momento de acabar el tratamiento en los
pacientes multibacilares
4. La evaluación del pronóstico del paciente
5. La estimación de la importancia epidemiológica de los
pacientes y la asignación de prioridades para el tratamiento, examen de
contactos.
La
baciloscopía proporciona dos índices: el bacteriológico y el morfológico.
a) Para el índice bacteriológico (I.B.), se utilizará la escala
logarítmica de Ridley Jopling y el grado de positividad se establece de la
siguiente forma: mide el número de bacilos alcohol ácido resistentes (BAAR) por
campo óptico. (Ver Cuadro 1)
Cuadro 1. Índice
bacteriológico de Ridley y Jopling.
|
Cruces
|
Bacilos
|
|
0
|
Ausencia de bacilos /100 campos ópticos
|
|
1+
|
1-10 bacilos /100 campos ópticos
|
|
2+
|
1-10bacilos /10 campos ópticos
|
|
3+
|
1-10 bacilos / campo óptico
|
|
4+
|
11-100 bacilos / campo óptico
|
|
5+
|
101-1000 bacilos / campo óptico
|
|
6+
|
+ de 1000 bacilos / campo óptico
|
Fuente:
Enfermedad de Hansen, Normas de Atención, 2005 (Modificado)
b) El índice morfológico de Rees: determina el porcentaje de gérmenes
coloreados en forma uniforme observados con el objetivo de inmersión a la
microscopía de luz. Se ha establecido una correlación entre el aspecto
morfológico de los bacilos y el grado de infectividad al paciente. Para el
índice morfológico se consideran bacilos viables o vivos con capacidad de
contagiar, aquellos bacilos sólidos, completos e intensamente coloreados. Los
demás bacilos se consideran muertos.
En
pacientes multibacilares se deben realizar la baciloscopía al diagnóstico, a
los 6 meses, al año y a los 2 años, posteriormente de forma anual por 5 años y
en los paucibacilares al diagnóstico y a los 6 meses.
Otras
técnicas diagnósticas tales como las moleculares, pueden ser utilizadas si su
especificidad y su sensibilidad son satisfactorias.
(Para la
fijación y tinción ver anexo 5)
6.7 Diagnóstico histopatológico
Es un
estudio sumamente útil, tanto para la confirmación del diagnóstico, como para
la clasificación del caso y el control al tratamiento.
El
cuadro histopatológico depende del grado de respuesta inmune del paciente. Si
un individuo entra en contacto con el Mycobacterium leprae y
tiene una buena resistencia, no desarrollará la enfermedad.
Cuando
la resistencia contra este bacilo es incompleta se puede producir la
enfermedad.
Dependiendo
de la resistencia del paciente, hay un amplio espectro de manifestaciones de la
enfermedad, lo cual se traduce en el cuadro histopatológico de cada caso en
particular.
Cuando
la resistencia contra el Mycobacterium leprae es incompleta,
se puede producir la enfermedad. Dependiendo del grado de inmunidad celular del
paciente, la lesión o lesiones iniciales pueden regresar espontáneamente o la
enfermedad puede progresar.
Cuando
la inmunidad celular es baja, los histiocitos (macrófagos), que fagocitan los
bacilos, pueden no ser capaces de destruir los bacilos en forma eficaz; por lo
tanto, los bacilos se multiplican dentro de ellos y la enfermedad progresa
hacia el tipo lepromatoso.
Cuando
la inmunidad del paciente es más alta, elMycobacterium leprae en
multiplicación hace que los histiocitos se transformen en células epitelioides
y en células gigantes de Langhans. Estas células junto con los linfocitos,
producen lesiones de enfermedad de Hansen tuberculoide, en las cuales los
bacilos son escasos (dimorfo tuberculoide), o su número es tan reducido que no
es posible ponerlos de manifiesto por éstos procedimientos comunes,
(tuberculoide fija), si bien la reacción celular en la piel y en los nervios es
grave.
En general,
el estudio histopatológico de la enfermedad de Hansen lo podemos resumir así:
a) En el tipo lepromatoso
Se
encuentra el infiltrado lepromatoso, formado por histiocitos que se transforman
en células vacuoladas (células de Virchow), dentro de las cuales se encuentran
en forma abundante los bacilos, estos se logran mediante la coloración de Ziehl
Neelsen o de Fite Faraco. En la subepidermis queda una zona indemne del
infiltrado lepromatoso, denominada banda de Unna (Figura 7 C).
b) En el tipo tuberculoide
Encontramos
granulomas tuberculoides, constituidos por células gigantes de Langhans,
células epiteliodes y linfocitos.
c) En los casos indeterminados
Solo se
observa un infiltrado inflamatorio inespecífico, la presencia de un bacilo
ácido-alcohol resistente intraneural es una característica distintiva en la
enfermedad de Hansen y no aparece en ninguna otra enfermedad por micobacterias.
Este hallazgo es diagnóstico de enfermedad de Hansen.
d) En los casos limítrofes, dimorfos o bordeline
Se
caracterizan por la presencia simultánea, en el mismo paciente, muchas veces en
el mismo corte, por un infiltrado que es una mezcla del aspecto tuberculoide y
del aspecto lepromatoso, con predominio de uno u otro, según la posición que
ocupe dentro del espectro inmunológico.
La
histopatología puede ser útil para confirmar el diagnóstico de enfermedad de
Hansen, sobre todo en niños, en los cuales no pueden realizarse fácilmente las
pruebas de sensibilidad y en lesiones precoces (enfermedad de Hansen
indeterminada).
Para hacer
la toma de biopsias se utiliza la incisión. El lugar de elección es donde se
muestren las lesiones cutáneas, su estudio histopatológico solo puede
realizarse en un laboratorio y por un patólogo. Las muestras de biopsias
deberán ser fijadas en formalina en los mismos frascos que se utilizan para el
envío rutinario de otras biopsias y ser enviadas a un laboratorio regional o
central para su estudio. Para encontrar los bacilos es necesaria una meticulosa
búsqueda en varios cortes seriados.
intradermoreacciónA. Baciloscopía de linfa
cutánea, que muestra bacilos agrupados en forma típica de globias. B.
Baciloscopías después de varios meses de tratamiento. Ha disminuido el número
de bacilos, se ven en forma aislada y van desintegrándose. "Forma granular"C. Corte
histológico de la piel que muestra el granuloma lerpomatoso. Nótese el
infiltrado denso. D. Corte histológico de la piel que muestra el granuloma
tuberculoide. Obsérvese el infiltrado perivascular y anexial en su
característica disposición en forma de remolino. E. Reacción a la lepromina
(intradermoreacción de Mitsuda). Nódulo con ulceración central consecutivo a la
inyección del antígeno. F. Intradermoreacción de Mitsuda positiva. Lectura que
se realiza a los 21 días posteriores a la aplicación de la intradermorreacción
o lepromina. Esta reacción se utiliza para ayudarse en la clasificación de los
casos, no se utiliza para el diagnóstico.
Fuente: Acta Médica
Costarricense Vol. 18 Setiembre-Diciembre 1975 Nº
3.
6.8 Lepromina o
Prueba de Mitsuda
La
lepromina representa un test biológico que indica si el sujeto ha estado en
contacto con el bacilo de Hansen y tiene la aptitud de reaccionar hacia el
mismo; por lo cual no debe usarse para el diagnóstico de enfermedad de Hansen,
sino para la clasificación de los casos, así como para el estudio inmunológico
de los contactos.
La
lepromina o Mitsuda no es una prueba diagnóstica, pero si es muy útil para
ayudar a clasificar clínicamente a los pacientes.
Consiste
en una inyección intradérmica de una preparación de tejido lepromatoso
emulsionado y esterilizado con autoclave y estandarizado a una determinada
concentración, en promedio 40.000.000 de bacilos por ml.
Para
realizar la prueba, se inyectan por vía intradérmica 0.1 ml de lepromina en
jeringa de tuberculina, en la superficie flexora del antebrazo izquierdo en la
unión del tercio medio con el tercio superior del mismo, con una aguja
hipodérmica de calibre 25. Debe utilizarse siempre la misma localización en
todos los pacientes. El resultado debe ser leído al cabo de 21 días.
Para la
lectura se utiliza una regla milimetrada para medir el diámetro mayor y el
perpendicular de la induración y se anota el resultado.
La
prueba se considera positiva cuando mide 5 o más milímetros (0,5 cm), en caso de aparecer
ulceración también se deberá anotar. El reporte del resultado se debe realizar
en milímetros.
La
prueba es positiva en enfermos con enfermedad de Hansen tuberculoide y negativa
en la lepra lepromatosa.
En la
forma indeterminada los resultados son variables, en este último caso la prueba
puede utilizarse para evaluar la dirección de la desviación inmunológica, y por
lo tanto debe orientar el tipo de tratamiento a seguir.
6.9 Diagnóstico diferencial
En la
enfermedad de Hansen, el diagnóstico puede ser a veces muy difícil de
establecer, especialmente, en las formas incipientes, en las que, tanto la
baciloscopía, como el estudio histopatológico, poco o nada contribuyen a la
inspección clínica. Tal es el caso de las lesiones cutáneas iniciales de la
enfermedad de Hansen indeterminada.
Por otro
lado, puede ser relativamente fácil de establecer, en las formas lepromatosas,
avanzadas o de comienzo, en las que, la baciloscopía siempre es positiva, (en
enfermos no tratados), y la histopatología característica; son un magnífico
auxiliar para el médico, siendo las lesiones relativamente fáciles de reconocer
clínicamente.
Hay
cuatro elementos característicos, aislados o concurrentes al mismo tiempo, los
que constituyen la característica en que se basa el diagnóstico clínico y de
laboratorio:
Trastornos
de la pigmentación (hipocromía).
. Trastornos de la sensibilidad (anestesias).
. Engrosamiento de nervios periféricos (neuritis).
. Presencia de bacilos de Hansen.
Siendo
la enfermedad de Hansen, una enfermedad en la que participan manifestaciones
cutáneas y neurales, su diagnóstico diferencial, deberá hacerse tanto con
dermatosis como con cuadros neurales, especialmente de localización periférica.
Cabe
recomendar un examen minucioso y prolijo, siempre que se sospeche enfermedad de
Hansen y que se acuda a las pruebas diagnósticas auxiliares, tales como el
examen baciloscópico e histopatológico.
Cuadro 2. Diagnóstico
diferencial de la enfermedad de Hansen
|
Lesión
|
Diagnóstico diferencial
|
|
Neurológica
|
Parálisis de Bell, siringomielia,
neuropatía hipertrófica, contractura de Dupuytren, síndrome del túnel carpal,
mano por artritis reumatoidea, poliomielitis, neuritis por tracción del
femoral cutáneo, neuropatía diabética, lesiones traumáticas del nervio
radial, radiculopatìa de la VII
raíz cervical, neuritis hipertrófica intersticial familiar, histeria,
indiferencia congénita al dolor, atrofia muscular progresiva
|
|
Dermatológicas
|
Máculas:
Nevus acròmico, nevus anémico, vitiligo,
pitiriasis alba, pitiriasis versicolor, pitiriasis rosada de Gilbert,
dermatitis seborreica, rosácea, dermatomicosis, morfea (esclodermia en placa)
Placas levantadas y pigmentadas:
Granuloma anular,
granuloma multiforme, lupus eritematoso discoide, liquen plano, sarcoidosis,
lupus vulvar, reticulosis y linfoma cutáneo de células T, leishmaniosis
cutánea, tiña del cuerpo, psoriasis y parapsoriasis.
Nodulares
Neurofibromatosis múltiple (enfermedad de Von
Recklinghausen), leishmaniasis mucocutánea, xantomas tuberosos, sarcoma de
Kaposi, eritema indurado de Bazin, esporotricosis, mucinosis folicular,
granulomatosis de Wegener, sífilis terciaria
Difusas
Esclerosis sistémica, mixedema, erisipela,
leishmaniasis cutanea difusa anergica, rash alérgico
|
Fuente: Enfermedad de
Hansen. Normas de Atenciòn. Costa Rica, 2005
7. Tratamiento
El
tratamiento de los pacientes con enfermedad de Hansen, en todas sus formas
clínicas, se llevará a cabo utilizando un régimen ambulatorio, en los servicios
de salud. Se hospitalizarán únicamente aquellos casos que presenten algún tipo
de complicación médico quirúrgica o reacción leprosa que así lo amerite.
Los
objetivos de la terapia multimedicamentosa son:
. Eliminación eficaz del Mycobacterium
leprae en el menor tiempo posible
. La prevención de la aparición de cepas deMycobacterium
leprae resistentes, lo que a su vez evita los fracasos terapéuticos
y las recidiva.
Las ventajas de la poliquimioterapia o terapiamultimedicamentosa
son:
. Terapéutica eficaz
. De aplicación fácil para uso de campo
. Socialmente aceptable, con mínimos efectos
colaterales adversos
. Medicamentos adecuados para los regímenes
multiterapéuticos (POLIQUIMIOTERAPIA) que deberá ser supervisada, es decir,
asegurarse de que el paciente tome sus medicamentos en presencia del médico o
persona que le suministre los mismos.
7.1 Medicamentos
poliquimioterapia
Los
medicamentos empleados en el régimen multidroga o poliquimioterapia se
describen seguidamente.
Dapsona
La
diamino difenilsulfona (DDS) o dapsona, es una sulfona sintética con acción bacteriostática
y actividad antimicobacteriana y antiprotozoaria. Su mecanismo de acción no ha
sido completamente aclarado. Se encuentra disponible en la presentación de
tabletas conteniendo 100 mg del principio activo. Se administra vía oral y es
absorbida rápida y casi completamente desde el tracto gastrointestinal, posee
una excelente penetración tisular, siendo retenida en piel, músculo, riñones e
hígado; encontrándose concentraciones traza en estos órganos por hasta 3
semanas posterior a la suspensión de su administración. También es distribuida
en sudor, saliva, esputo, lágrimas, bilis, leche materna; cruza la placenta. Es
un medicamento de bajo costo, fácil de administrar y prácticamente atóxico.
En
cuanto a su vida media plasmática, presenta una gran variación interindividual,
con rangos de 10-83 horas y un promedio de 20-30 horas.
Este
fármaco es acetilado a nivel hepático obteniéndose monoacetil y diacetil
derivados. Su principal metabolito es la monoacetildapsona (MADDS), siendo la
tasa de acetilación, determinada genéticamente y sujeta a variación
interindividual. Asimismo, este fármaco es hidroxilado en el hígado a
hidroxilamina-dapsona (NOH-DDS), la cual parece ser la responsable de inducir a
metahemoglobinemia y hemólisis. Tanto la dapsona como su principal metabolito
MADDS, sufren recirculación enterohepática.
Aproximadamente
el 20% de cada dosis de dapsona es excretada en orina como fármaco sin cambio,
70-85% como metabolitos hidrosolubles, y una pequeña cantidad en heces.
Entre
los efectos adversos que se pueden presentar, la literatura reporta:
. Dermatológicas: las reacciones cutáneas
adversas, usualmente son resultado de sensibilización a la dapsona y han sido
reportadas en raras ocasiones, tales como dermatitis exfoliativa, eritema
tóxico, eritema multiforme, necrólisis epidérmica tóxica, erupciones
morbiliformes y escarlatiformes, urticaria y eritema nodoso.
. Gastrointestinal: anorexia, dolor
abdominal, náusea y vómito.
. Hematológico: Anemia (raras ocasiones),
siendo más frecuente la hemólisis ligera. La anemia hemolítica y la
metahemoglobinemia, que es la reacción más frecuente, son reacciones dosis
dependientes y han sido reportadas igualmente en raras ocasiones.
. Hepáticos: Durante los estadíos iniciales
del tratamiento con dapsona se han reportado casos de hepatitis tóxica e
ictericia colestática. Esas complicaciones pueden manifestarse como enzimas
hepáticas elevadas, especialmente con incremento en la fosfatasa alcalina,
SGOT, bilirrubina y LDH.
. Renal: En raras ocasiones se ha reportado:
albuminuria, síndrome nefrótico, y necrosis papilar renal.
. Sistema nervioso central: insomnio,
cefalea, nerviosismo, vértigo y psicosis.
Rifampicina
La
rifampicina es un antibiótico semisintético obtenido de la rifamicina B (un
antibiótico derivado de Streptomyces mediterranei) el cual tiene acción
bactericida contra la lepra; siendo más activa contra bacterias susceptibles
durante la división celular. Actúa inhibiendo la síntesis de RNA tanto
bacteriana como micobacteriana. Se encuentra disponible en la presentación de
cápsulas de 300 mg del principio activo. Se administra vía oral, siendo
rápidamente absorbida desde el tracto gastrointestinal; no obstante, la
presencia de alimentos altera la tasa y la extensión de la absorción por lo que
se recomienda administrar una hora antes o dos horas después de los alimentos,
para garantizar la máxima absorción.
La
rifampicina es ampliamente distribuida en la mayoría de tejidos corporales y
fluidos (pleural, peritoneal, seminal, ascítico, cefalorraquídeo) incluyendo,
hígado, pulmones, bilis, próstata, saliva, lágrimas, hueso y leche materna;
además, cruza la placenta. La vida media plasmática en adultos es de
aproximadamente 3.4-3.6 horas; niños 6-58 meses, 2.9 horas.
La
rifampicina es metabolizada a nivel hepático a un derivado deacetilado el cual
también presenta actividad antibacteriana. Tanto la rifampicina como su
metabolito deacetilado son excretados en bilis, pero solo la rifampicina sufre
recirculación enterohepática. La vida media de eliminación es de 3-5 horas, la
cual es disminuida con el uso prolongado debido a un incremento en la excreción
biliar. Tanto la rifampicina como su metabolito son excretados principalmente
(60%) en heces (vía eliminación biliar) y hasta un 30% de la dosis excretada en
orina. Es intensamente bactericida, con una dosis de 600 mg, el 99% de las
bacterias dejan de ser viables entre los 3 y 7 días, mientras con las sulfonas
y clofazimina tarda de 3 a
4 meses. De aquí la gran importancia de que la toma mensual del tratamiento,
sea estrictamente supervisado.
No se
han observado efectos tóxicos significativos en casos de administración
mensual.
Entre
los efectos adversos que se pueden presentar, la literatura reporta:
. Hematológica: Trombocitopenia, leucopenia,
púrpura, anemia hemolítica, hemólisis, hemoglobinuria, disminución en las
concentraciones de hemoglobina
. Hepático: Incremento transitorio en las
concentraciones séricas AST (SGOT), ALT (SGPT), bilirrubina y fosfatasa
alcalina. En raras ocasiones ha sido reportado hepatitis.
. Renal: En raras ocasiones se ha presentado
un incremento en nitrógeno ureico sanguíneo, ácido úrico, hematuria,
insuficiencia renal, nefritis interstiticial.
. Síndrome abdominal:
dolor abdominal y náusea, a veces acompañado de vómitos o, con menor frecuencia
diarrea.
. Síndrome cutáneo: prurito, rubor o ambos,
con o sin erupción, que afecta principalmente cara y cuero cabelludo, a menudo
con enrojecimiento ocular y lagrimeo.
. Síndrome gripal: Fiebre, escalofríos, mal
estado general, cefalea, dolores óseos.
. Síndrome respiratorio: consistente en
dificultad respiratoria, raramente asociada con choque y colapso
(extremadamente raro).
. Síndrome tipo-lupus: principalmente
manifestado por malestar, mialgias, artritis y edema periférico y acompañado
por pruebas de anticuerpo antinuclear positivo (ANA).
. Sistema nervioso central: cefalea,
somnolencia, fatiga, ataxia, mareo, disminución en la capacidad para
concentrarse, confusión mental, trastornos visuales.
Clofazimina
La
clofazimina es un colorante de fenazina (derivado de iminofenazina sustituido)
con actividad antimicobacteriana y anti-inflamatoria. Se encuentra disponible
como tabletas de 50 mg del principio activo y, es activo contra variasMycobacterium,
incluyendo M. leprae. Su mecanismo de acción no está
completamente aclarado; no obstante, parece que este fármaco se une
preferencialmente al ADN micobacteriano e inhibe la replicación y el
crecimiento de la micobacteria. Se ha reportado que la acción bactericida de la
clofazimina contra elMycobacterium leprae in vivo es
lenta; sin embargo, la evaluación de los efectos del fármaco sobre el organismo
son difíciles debido a que el M. leprae no puede ser cultivado
in vitro.
La
clofazimina es absorbida en forma incompleta desde el tracto gastrointestinal.
La extensión de la absorción oral de este fármaco exhibe una considerable
variación interindividual, y depende de varios factores incluyendo tamaño de la
partícula, dosis administrada y presencia de alimento en el tracto
gastrointestinal el cual puede incrementar la tasa y la extensión de la
absorción de este medicamento. La fracción de la dosis absorbida, parece
disminuir cuando la dosis oral de clofazimina es incrementada.
La
clofazimina es altamente lipofílica y es distribuida principalmente en el
tejido graso y las células del sistema retículoendotelial; asimismo, es tomado
por macrófagos en todo el cuerpo. Adicionalmente, en los pacientes con lepra,
la clofazimina parece ser distribuida y acumulada como cristales en mayores
concentraciones en los nódulos linfáticos mesentéricos, tejido adiposo,
adrenales, hígado, pulmones, vesícula biliar, bilis y bazo; y en bajas
concentraciones en la piel, intestino delgado, pulmones, corazón, riñones,
páncreas, músculo, hueso.
Los
cristales de clofazimina, también han sido encontrados en médula ósea, esputo,
sudor, iris, conjuntiva, mácula, esclera y córnea. No parece ser distribuida en
el cerebro o en líquido cefalorraquídeo. La clofazimina cruza la placenta y es
distribuida en leche materna. El destino metabólico de la clofazimina no ha
sido completamente aclarado, pero este fármaco parece acumularse en el cuerpo
para luego ser excretado como fármaco sin cambio. La clofazimina parece ser
parcialmente metabolizada. Al menos, han sido encontrados tres metabolitos en
orina.
La vida
media de eliminación de una dosis única la clofazimina es de aproximadamente 8
días; mientras que en dosis múltiples ha sido estimada en al menos 70 días.
La
clofazimina es excretada principalmente en heces vía eliminación biliar. La
eliminación fecal exhibe considerable variación interindividual, y del 35-74%
de una dosis única puede ser excretada como fármaco sin cambio en heces.
La
clofazimina es la única droga antileprosa que tiene una acción muy importante
antiinflamatoria por inhibición de la movilidad de los neutrófilos y la
transformación linfoblástica por lo que es efectiva en la prevención y en el
tratamiento de la reacción tipo eritema nodoso leproso, en pacientes con lepra
lepromatosa. Su efecto es principalmente bacteriostático y débilmente
bactericida.
Entre
los efectos adversos que se pueden presentar, la literatura reporta:
. Dermatológico: decoloración de la piel
pardo-negruzca reversible y proporcional a la dosis en las lesiones cutáneas (hasta
75-100% de la seborreica, y erupciones cutáneas inespecíficas.pacientes),
siendo más pronunciado en las partes o área del cuerpo expuestas a la luz. Esta
decoloración, usualmente es evidente en el lapso de 1-4 semanas después de
iniciado el tratamiento con clofazimina y gradualmente desaparece entre 6-12
meses después de la suspensión del mismo. También se ha reportado ictiosis,
resequedad de la piel (xerodermia) especialmente en piernas y antebrazos,
prurito y rash no específico (como folicular y papular), erupciones
acneiformes, dermatitis
. Gastrointestinal: Son limitados a la
dosificación: dolor abdominal y epigástrico, diarrea, náusea, vómito,
intolerancia gastrointestinal, anorexia, pérdida de peso, mal-absorción,
constipación.
. Oftálmicas: Sequedad, ardor, picazón,
irritación y lagrimeo. También se ha observado una decoloración café-parduzca
de la conjuntiva, córnea y fluido lagrimal relacionada con la dosis. Sin
embargo, la decoloración en la conjuntiva y otras partes del ojo durante el tratamiento
con clofazimina no parece afectar la agudeza visual.
. Sistema nervioso central: En menos del 1%
de los pacientes se ha reportado mareo, somnolencia, fatiga, cefalea, neuralgia
y trastornos en el gusto.
. Otros: Debido a que la clofazimina es un
medio de contraste, la mayoría de las secreciones corporales tales como sudor,
lágrimas, heces, revestimiento de los párpados, esputo, orina, secreciones
nasales, semen, leche materna, pueden presentar una decoloración durante el
tratamiento con este fármaco. La decoloración de las heces puede presentarse
como un color negro o alquitranado, lo cual puede ser malinterpretada como una
hemorragia GI.
7.2 Medicamentos de
segunda línea
Ofloxacina
La
ofloxacina es una fluoroquinolona sintética, con acción bactericida y que actúa
impidiendo la síntesis de ADN en organismos susceptibles, vía inhibición de las
actividades enzimáticas de 2 enzimas miembros de
la ADN topoisomerasa. La
ofloxacina, ha sido utilizada como un fármaco alternativo en regímenes multidosis
en el tratamiento de la lepra en aquellos pacientes que no pueden tolerar el
uso de rifampicina debido a efectos adversos, enfermedad interrecurrente (como
hepatitis crónica) o resistencia a rifampicina.
La
ofloxacina es rápida y casi completamente absorbida desde el tracto
gastrointestinal después de la administración oral. No sufre apreciable
metabolismo de primer paso y presenta una biodisponibilidad del 85-100% en
adultos sanos y en ayunas.
La
ofloxacina es distribuida en hueso, cartílago, bilis, piel, esputo, secreciones
bronquiales, efusiones pleurales, saliva, mucosa gingival, secreciones nasales,
humor acuoso, lagrimas, sudor, pulmones, fluidos (pancreático, ascítico,
peritoneal, prostático, amniótico, cefalorraquídeo), tejido ginecológico,
fluido vaginal, cérvix, ovario, semen, tejido prostático, sangre del cordón
umbilical y leche materna. Para la mayoría de esos tejidos y fluidos las
concentraciones de ofloxacina se encuentran aproximadamente de 0.5-1.7 veces
las concentraciones séricas. La ofloxacina también es concentrada en los
neutrófilos alcanzando concentraciones en esas células que pueden ser de hasta
8 veces mayores que las concentraciones extracelulares; asimismo, se une de un
20-32% a las proteínas séricas y menos del 10% de una dosis única es
metabolizada.
La vida
media de eliminación en la fase de distribución (T ½ α) presenta un rango
de 0.5-0.6 horas y la vida media de eliminación terminal (T ½ β) presenta
un rango de 4-8 horas. Tanto la ofloxacina y sus metabolitos son excretados
ambos en orina y en heces.
Entre
los efectos adversos que se pueden presentar, la literatura reporta:
. Cardiovascular: Prolongación del intervalo
QT lo cual conlleva a arritmias ventriculares, incluyendo torsades de pointes.
Menos del 1%, edema, hipertensión, palpitaciones, taquicardia.
. Dermatológico y reacciones de sensibilidad:
Rash, prurito.
. Gastrointestinal: Diarrea, vómito,
dolor/malestar abdominal, flatulencia, constipación, dispepsia, pirosis,
resequedad de boca, disminución del apetito, anorexia.
. Hematológicos: Menos del 1%: Eosinofilia,
linfocitopenia, linfocitosis, leucocitosis, neutropenia, trombocitosis,
trombocitopenia, leucopenia, anemia.
. Hepáticos: Incremento transitorio en las
concentraciones séricas AST (SGOT) y ALT (SGPT), fosfatasa alcalina,
bilirrubina, gama-glutamiltransferasa.
. Oftálmicos: 1-3%: Trastornos visuales
transitorios, incluyendo diplopía o cambios en la agudeza visual o percepción
del color.
. Sistema nervioso central: Cefalea, insomnio, mareo.
. Tendinopatía y ruptura de tendón:
Incremento en el riesgo en todas las edades.
Claritromicina
La
claritromicina es un antibiótico macrólido semisintético, el cual se diferencia
estructuralmente de la eritromicina solo por la metilación del grupo hidroxilo
en la posición 5 del anilllo de lactona.
La
claritromicina, por su alto costo se recomienda en el tratamiento de M. leprae
en aquellos casos que presentan resistencia a la rifampicina y, es un agente
que tiene efecto bactericida. Actúa inhibiendo la síntesis de proteínas en
organismos susceptibles al penetrar la pared celular y unirse a la subunidad
50S ribosomal. La dosis de 500 mg diarios vía oral, destruye el 99% de los
bacilos de M, leprae, luego de 56 días de tratamiento.
La
claritromicina es rápidamente absorbida desde el tracto gastrointestinal
posterior a la administración oral. La biodisponibilidad absoluta es de 50-55%,
lo cual probablemente es subestimado de la actividad sistémica debido a que
este fármaco sufre metabolismo de primer paso, obteniéndose un metabolito
activo.
Este
antibiótico es distribuido en la mayoría de tejidos y fluidos corporales.
Debido a sus altas concentraciones a nivel intracelular, las concentraciones en
tejido son mayores que las concentraciones a nivel sérico. En estudios in vitro
se ha observado que la claritromicina se une a proteínas en un rango de 42-50%
a las concentraciones usuales séricas. La vida media de eliminación de la
presentación de liberación inmediata es de 3-7 horas y para su metabolito
14-OH-claritromicina de 5-9 horas. Se excreta principalmente por orina (20-40%)
como fármaco sin cambio y de 10-15% como metabolito.
Entre
los efectos adversos que se pueden presentar, la literatura reporta:
. Dermatológico: Rash.
. Gastrointestinal: 1-10%: Alteraciones en el
gusto, diarrea, vómito, dispepsia.
. Renal: Incremento nitrógeno-ureico
sanguíneo (BUN) (4%).
. Sistema nervioso central: Cefalea.
. Otros: Incremento en el tiempo de
protrombina (1%).
Talidomida
La
talidomida es un derivado sintético del ácido glutámico. Es un agente
inmunomodulador con actividad anti-inflamatoria, antiangiogénica y efectos
sedantes e hipnóticos; así mismo es un potente teratogénico.
El mecanismo de acción de los efectos inmunomoduladores y
anti-inflamatorios de la talidomida, son complejos y no han sido completamente
determinados; sin embargo, parecen ser resultado en parte de la modulación de
los niveles del factor de necrosis tumoral alfa (TNF-á), co-estimulación o
efecto adyuvante sobre las células-T, resultando en una proliferación aumentada
de células-T y un incremento en la producción de interleucina-2 e
interferón-g-, y/o modulación de la migración de leucocitos y quimiotaxis.
Otros
efectos anti-inflamatorios e inmunomoduladores de este fármaco pueden incluir
supresión de la participación de los macrófagos, de síntesis de prostaglandinas
y la modulación de la producción de la interleucina-10 y la interleucina-12 por
las células mononucleares en sangre periférica. La talidomida, no tiene
actividad directa antibacteriana contra M. leprae; no obstante, es utilizado
para el tratamiento agudo de manifestaciones cutáneas de la reacción eritema
nodoso leproso (ENL) [reacciones de lepra tipo 2] en pacientes con lepra,
asimismo como en terapia de mantenimiento para la prevención y supresión de las
manifestaciones cutáneas recurrentes de ENL.
La
talidomida que se encuentra disponible comercialmente, corresponde a una mezcla
racémica del fármaco con una pobre solubilidad en agua. Seguida de la
administración oral, la talidomida (racémica) es lentamente absorbida desde el
tracto gastrointestinal, reportándose alguna variación interindividual en la
misma.
Con
respecto a la distribución de la talidomida en humanos, no se encuentra
información disponible; sin embargo, en estudios realizados en animales,
indican que altas concentraciones de este medicamento han sido encontradas en
el tracto gastrointestinal, hígado, riñones, bajas concentraciones en músculo,
cerebro y tejido adiposo; asimismo, cruza la placenta y ha sido clasificado con
un medicamento altamente teratogénico.
La
talidomida parece sufre hidrólisis no-enzimática en el plasma y no es
hepáticamente metabolizada. La vida media presenta un rango de 6-7 horas y
menos del 0.7% es excretado en la orina como fármaco sin cambio, siendo
indetectable en orina 48 horas posterior a la administración de una dosis
única. Una pequeña cantidad de sus metabolitos han sido detectados de 12-24
horas después de una dosis. Se une a proteínas de un 55-66%.
La dosis
inicial es de 300 ó 400 mg descendiendo 100 mg de acuerdo a la mejoría del
cuadro hasta dosis de mantenimiento de 100 ó 50 mg diarios
Entre
los efectos adversos que se pueden presentar, la literatura reporta:
. Cardiovasculares: Trombosis/embolismo, hipotensión, edema
. Dermatológica: Rash, rash/descamación,
resequedad de piel, rash maculopapular, acné, dermatitis por hongos, prurito.
. Gastrointestinal: Constipación, anorexia,
náusea, pérdida peso, ganancia de peso, diarrea.
. Hematológico: Leucopenia, neutropenia, anemia,
linfadenopatía.
. Hepático: Incremento AST y bilirrubina.
. Neuromuscular/esquelético: Debilidad
muscular, tremor, mialgia, parestesia, artralgia.
. Renal: Hematuria.
. Respiratorio: Disnea.
. Sistema nervioso central: Fatiga, somnolencia,
insomnio, mareo, neuropatía sensorial, ansiedad/agitación, confusión, cefalea,
neuropatía motora.
. Otros: Diaforesis.
7.3 Poliquimioterapia en
enfermedad de Hansen multibacilar:
Un
paciente es multibacilar si clínicamente está clasificado como enfermedad de
Hansen lepromatosa o dimorfa, según la clasificación de Ridley Jopling y cuenta
con baciloscopías positivas.
Se
recomienda que si el paciente continúa con bacteriología positiva
se debe continuar el tratamiento hasta lograr la negativización, no
se debe interrumpir el mismo, cuando existan cuadros reactivos de cualquier
tipo.
El
personal de salud o el encargado en la comunidad será responsable de
suministrar los medicamentos. Al administrar los paquetes de tratamientos
mensuales, deben garantizar que el paciente a través de observación directa,
este ingiera las dosis supervisadas y anotarlo en el formulario
correspondiente. Esta importante acción del personal de salud es la única forma
de garantizar que mediante estos esquemas terapéuticos para el tratamiento de
la lepra tengan los resultados deseados, logrando una mayor acción bactericida
en el esquema terapéutico, lo que garantizará que la duración total del
tratamiento de un paciente con Hansen sea efectiva y que haya un menor
porcentaje de recaídas después de la interrupción del tratamiento.
Duración: El
tratamiento, según cuadros 3, debe administrarse al menos durante dos años y si
es posible hasta que se consiga la negatividad en las baciloscopías, definida
como el hallazgo de dos estudios negativos consecutivos en extensiones cutáneas
realizadas con un intervalo de al menos un mes (tomadas al menos de tres puntos
diferentes) y biopsia cutánea negativa.
Cuadro 3. Esquema
terapéutico para Lepra.
|
MEDICAMENTO
|
NIÑOS
|
ADULTOS
|
CONTRAINDICACIONES
Y EFECTOS SECUNDARIOS
DEL
TRATAMIENTO
|
|
Menor de 10 años de edad
o menos de 30 kg
de peso
|
De 10 a 15 años de edad
|
|
Dosis mensual: Primer
día del esquema supervisado
|
Hepatopatía
Daño renal
Anemia severa
Hemólisis
Metahemoglobinemia
|
|
Rifampicina
Clofazimina
Dapsona
|
300 mg
100 mg
25 mg
|
450 mg
150 mg
50 mg
|
600 mg
300 mg
100 mg
|
|
Dosis diaria
supervisada: del 2° al 28° día
|
|
Clofazimina
Dapsona
|
50 mg
50 mg
|
50 mg
50 mg
|
100 mg
50 mg
|
|
Duración 24 meses
(24 blíster en no más de 36 meses)
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Se
considera que un paciente sigue un tratamiento regular o aceptable si recibe la
terapia combinada durante al menos las dos terceras partes del número total de
los meses en cualquier intervalo de tiempo.
Un
tratamiento adecuado significa que el paciente ha recibo 24 dosis mensuales de
terapia combinada en un intervalo de 36 meses.
|
Sin embargo,
existen razones para interrumpir temporalmente la terapia como:
|
|
Diarrea intensa
|
|
Ictericia
|
|
Enfermedad grave intercurrente
|
Si
aparece ictericia, solo deberá reiniciarse el tratamiento una vez que las
pruebas de función hepática hayan recuperado su valor normal. Es preferible
hospitalizar al enfermo para la administración de una dosis de prueba de 600
mg. de rifampicina, antes de reiniciar el tratamiento y tener precaución una
vez reiniciado el mismo.
Control
del progreso del tratamiento:
Supervisión
por parte del personal de salud:
1. Realizar una detallada exploración física general a cargo del
médico dermatólogo como mínimo al diagnóstico, a los 6 meses, al año y cada año
durante su control; se deberá advertir al paciente que debe acudir a control en
cualquier momento que los síntomas se repitan o aparezcan nuevas lesiones.
2. Obtener información oportuna referente a los efectos
secundarios de molestias intercurrentes
3. Vigilar la aparición de reacciones adversas o enfermedades
intercurrentes
Vigilancia
posterapéutica:
Los
pacientes multibacilares que han concluido su régimen terapéutico deben ser
estudiados clínica y bacteriológicamente al menos una vez al año durante un
mínimo de 5 años después de la finalización del tratamiento, a fin de detectar
precozmente las reactivaciones.
Se
considera que un paciente ha completado el periodo de vigilancia
posterapeútica, cuando después del mismo no muestra signos de reactivación.
7.4 Poliquimioterapia en Hansen
paucibacilar:
Un gran
número de pacientes con Enfermedad de Hansen paucibacilar con lesiones únicas
curan de manera espontánea, no obstante se debe tratar a todos los pacientes ya
que no es posible distinguir a los que curan espontáneamente, de los que tienen
una enfermedad progresiva evitando el desarrollo de lesiones nerviosas.
Duración: Según
esquema cuadro 4, el tratamiento debe mantenerse hasta que se hayan
administrado 6 dosis mensuales de Rifampicina supervisadas. Puede darse por
finalizado el tratamiento a los 6 meses si una exploración clínica realizada
por el médico tratante demuestra que:
1. No existe extensión de las lesiones previas, ni han aparecido
otras nuevas
2. Las lesiones muestran signos de regresión
Cuadro 4: Tratamiento
de pacientes con lepra
paucibacilar según
esquema de seis meses.
|
MEDICAMENTO
|
NIÑOS
|
ADULTOS
|
CONTRAINDICACIONES
Y
EFECTOS
SECUNDARIOS
DEL
TRATAMIENTO
|
|
Menor de 10 años de edad
o menos de 30 kg
de peso
|
De 10 a 15 años de edad
|
|
Dosis mensual: Primer
día del esquema supervisado
|
Hepatopatía
Daño renal
Anemia severa
Hemólisis
Metahemoglobinemia
|
|
Rifampicina
Dapsona
|
300 mg
25 mg
|
450 mg
50 mg
|
600 mg
100 mg
|
|
Dosis diaria
supervisada: del 2° al 27° día
|
|
Dapsona
|
25 mg
|
50 mg
|
100 mg
|
|
Duración 6 meses (9
blíster en no más de 9 meses)
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Control
del progreso del tratamiento
Antes de
dar de alta se debe advertir al paciente que:
1. Se debe valorar al paciente al diagnóstico y al terminar el
tratamiento como mínimo.
2. La disminución o desaparición de las lesiones se producirá en
forma gradual
3. No es necesario que busque tratamiento en otra parte
4. Si en cualquier momento aparecen nuevas lesiones o los
síntomas repiten, debe acudir nuevamente, para recibir una nueva exploración de
inmediato
El
objetivo de un ciclo corto de quimioterapia es dejar al paciente libre de
bacilos viables. La resolución de las lesiones cutáneas y nerviosas será
gradual, las lesiones de naturaleza trófica o degenerativa serán irreversibles
y en ocasiones, aparecen mucho más tarde, no deben ser consideradas como signo
de actividad.
Tras la
finalización de un tratamiento adecuado, las lesiones pueden no mostrar ningún
signo de regresión y, por el contrario pueden aparecer nuevas lesiones. Ello es
más probable en pacientes situados en zonas limítrofes del espectro, que
erróneamente fueron clasificados como paucibacilares. Deberá ser reevaluado por
el médico tratante, si la clasificación es correcta, debe mantenerse el
tratamiento a las mismas dosis durante otro período de 6 meses. Si se considera
errónea, debe cambiarse el tratamiento y seguir el recomendado para la
enfermedad de Hansen multibacilar.
En caso
de los pacientes paucibacilares, un tratamiento adecuado significa que el
enfermo ha recibido 6 dosis mensuales de terapia combinada en un plazo no
superior a 9 meses.
|
Las
razones para interrumpir el tratamiento: se dan por la
aparición de reacciones adversas a
la Dapsona o a la rifampicina o enfermedades
intercurrentes graves.
|
Si se
desarrolla ictericia, interrumpirlo temporalmente y se reinicia su
administración cuando las pruebas de función hepática hayan vuelto a la
normalidad y continúen así tras una prueba de administración de rifampicina.
Se hace
necesario el control del progreso del tratamiento para la obtención oportuna de
información referente a los efectos secundarios y reacciones adversas,
enfermedades y reacciones intercurrentes mediante la supervisión del
dermatólogo tratante o el médico de atención primaria
Cuadro 5: Esquema terapéutico
cuando no se puede utilizar Dapsona.
|
Adultos ( mayores
de 15 años)
Supervisado
|
|
Niños de 10 a 14 años
Supervisado
|
|
Nombre
|
Dosis
|
Nombre
|
Dosis
|
|
Rifampicina
|
600mg, una vez por
mes,
supervisado mas
|
Rifampicina
|
450 mg, una vez por
mes,
supervisado mas
|
|
Clofazimina
|
300 mg una vez por
mes,
supervisado, mas
50 mg
diarios hasta la
negativización
baciloscópica
|
Clofazimina
|
150mg una vez por
mes,
supervisado, mas
50 mg diarios Hasta
la
negativización
baciloscópica
|
Fuente: Modificado de WHO model prescribing information. Drug used in
leprosy, 1998
Realizar
una detallada exploración física general un mes siguiente a la sexta dosis
supervisada de Rifampicina, a cargo del médico tratante, se deberá advertir al
paciente que debe acudir a control en cualquier momento que los síntomas se
repitan o aparezcan nuevas lesiones.
Vigilancia
post-terapéutica:
El
riesgo inherente a un ciclo corto de poliquimioterapia es la posibilidad de
recidivas posteriores. A fin de detectarlas de forma precoz, a los pacientes
paucibacilares, después de haber completado el tratamiento, deben someterse a
un examen anual al menos durante dos años y han de ser estimulados a informar a
su médico de cualquier sospecha de reactivación.
Un
enfermo que ha completado el periodo de vigilancia posterapeútica y no muestra
signos de reactivación, se considera que ha acabado la vigilancia.
7.5 Tratamiento de lepra en
situaciones especiales
Embarazo
La lepra
se exacerba en embarazo, por lo que el régimen de tratamiento múltiple debe ser
continuado. Una pequeña cantidad puede estar presente en leche materna, pero no
hay reportes de efectos adversos asociados. En caso de una paciente embarazada
con Lepra debe ser referido al especialista en dermatología.
Tuberculosis
activa
Es
necesario tratar ambos padecimientos en forma simultánea. La rifampicina debe
darse de acuerdo a la dosis para tratar tuberculosis.
Pacientes
que no pueden usar rifampicina, clofazimina o dapsona
Aquellos
pacientes que presentan alergia, hepatitis crónica, resistencia, toxicidad o
intolerancia, que pueden utilizar las alternativas descritas en los cuadros 6,
7, 8 y 9.
|
Pacientes que no
toleran dapsona por toxicidad:
Si la dapsona
produce efectos tóxicos debe suspenderse inmediatamente.
En el caso de la
lepra multibacilar se continúa con los otros medicamentes.
En el caso de la
lepra paucibacilar se recomienda el régimen descrito en el cuadro 9
|
Cuadro 6. Régimen
estándar para tratamiento de lepra
para pacientes
que no pueden tomar Rifampicina
|
Duración de
tratamiento
|
Clofazimina
|
Ofloxacina
|
|
24 meses
(biasociado)
|
50 mg/diario
|
400 mg/diario
|
Fuente: Modificado de
WHO model prescribing information. Drug used in Leprosy, 1998. WHO/DMP/DSI/98.1
Cuadro 7. Régimen
estándar para el tratamiento de Lepra
multibacilar, para
pacientes que no pueden tomar clofazimina
|
Duración del
tratamiento
|
Rifampicina
|
Ofloxacina
|
|
24 meses
|
600 mg/una vez por
mes
|
400 mg /diario
|
Fuente: Modificado de
WHO model prescribing information. Drug used in Leprosy, 1998. WHO/DMP/DSI/98.1
Cuadro 8: Régimen
estándar para tratamientos de pacientes
con Lepra
Paucibacilar que no toleran Dapsona,
régimen por 6
meses
|
Medicamento y dosis
|
Adultos (50-70 kg)
|
Niños (10-14 años)
|
|
Rifampicina
|
600 mg una vez por
mes supervisado
|
450 mg una vez por
mes supervisado
|
|
Clofazimina
|
50 mg /diario
supervisado más
300 mg una vez por
mes
supervisado
|
50 mg /diario
supervisado más
150 mg una vez por
mes
supervisado
|
Fuente: Modificado de
WHO model prescribing information. Drug used in Leprosy, 1998. WHO/DMP/DSI/98.1
7.6 Tratamiento de las
manifestaciones agudas de la
Lepra
a) Reacción tipo 1 (reversa):
Esta
reacción se ve más en los casos dimorfos o limítrofes (BB, BT, BL). Ocurre de 6 a 18 meses durante el
tratamiento y el edema de las extremidades es manifiesto con neuropatía de uno
o más nervios, con cambios oculares, pueden tener caída de la mano, del pie,
parálisis facial con o sin lagoftalmos y puede presentar queratitis. El
tratamiento es con prednisolona en dosis de 20 a 30 mg por día. En casos
severos algunos preconizan el uso de 40-60 mg de prednisolona (1 mg por Kg por
día), por doce semanas. Se pueden usar también anti-inflamatorios no
esteroideos. El tratamiento multidroga antihanseniano, debe continuarse. La
talidomida no tiene efectividad en estas reacciones. La neuritis es un proceso
inflamatorio agudo de los nervios, asociado a dolor, edema local y pérdida de
funcionalidad. Puede ocurrir antes del diagnóstico de lepra, durante el
tratamiento de la lepra o inclusive varios años luego de completado el
tratamiento. Toda neuritis con menos de 6 meses de duración deben ser tratadas
con el régimen estándar de prednisolona 40-60mg/d (1mg por Kg por día), por
doce semanas. Existe un pequeño riesgo de reactivación por efecto de
esteroides, por lo que se debe agregar clofazimina 50mg/d como profilaxis si la
duración del uso de esteroides se espera que sea mayor de 4 meses y, debe ser
continuado hasta que cesen los esteroides.
Reacciones
tipo II:
En casos
de reacciones tipo II, cuando se trata de eritema nudoso leproso, se presenta
en los casos de lepra lepromatosa (LL) y ocasionalmente en los dimorfos o
limítrofes lepromatosos (BL). Puede ocurrir antes del tratamiento pero lo más
frecuente es que se presente durante el mismo. Las nudosidades son rojas
dolorosas y se presentan además de los miembros inferiores en las extremidades
superiores y cara, lo cual debe hacer pensar estas dos últimas dos
localizaciones, que se trate de una reacción leprosa de tipo II, ya que el
eritema nudoso de otras etiologías generalmente es solo en los miembros
inferiores. Concomitantemente con edema de cara, manos y pies, hay orquitis,
dactilitis y proteinuria. Hay un edema doloroso de muchos nervios iridociclitis
y escleritis.
El
tratamiento de elección es la talidomida, en dosis de 300 mg diarios. En
mujeres en edad de concebir se deben tomar medidas estrictas, que aseguren la
anticoncepción para evitar los terribles efectos teratogénicos que produce.
Debe ser de uso restringido dentro de los servicios hospitalarios, con un
control estricto, con vigilancia de un servicio de dermatología. En hombres y
ancianas no presenta ningún peligro.
La Talidomida
controla las reacciones, aún cuando no tiene ninguna acción contra la lepra
misma. Se menciona que posee propiedades antiinflamatorias e inmunomoduladoras,
inhibiendo la migración de los polimorfonucleares y la producción de la
inmunoglobulina IgG, se ha señalado que bloquea el factor de necrosis tumoral.
La fiebre desaparece en 2 a
3 días al igual que los dolores articulares. Las lesiones del eritema nodoso
involucionan en la primera semana.
El uso
de talidomida requiere medidas de contracepción efectivas 4 semanas antes,
durante, y 4 semanas después del tratamiento.
En
relación a esta recomendación del uso de Talidomida, en estos casos, debe ser
del especialista en Dermatología y preferiblemente en forma intra-hospitalaria,
con las recomendaciones para el paciente, sus familiares, así como al personal
de salud, por los riesgos que puede conllevar el que este medicamento sea
tomado, por equivocación, en una mujer en vida fértil que esté embarazada o se
embarace en los próximos días, dado sus efectos teratogénicos.
Basado
en el bloqueo en la producción del factor de necrosis tumoral alfa, se está
usando la pentoxifilina, en dosis de 800 mg al día. Su acción es menos rápida
que la talidomida y el paciente se mejora en pocos días.
En la
reacción leprosa tipo II en la opinión de distinguidos leprólogos como los
profesores Amado Saúl de México y Huberto Bogaert de República Dominicana,
concuerdan que en general en la reacción leprosa tipo II, en general no están
indicados los corticoesteroides por la corticodependencia y la taquifilaxia que
producen además de sus efectos colaterales. Solo en casos de mano reaccional e
intensa neuritis se indicarían en dosis de 25 a 50 mg diarios de prednisolona,
temporalmente.
En el
caso de reacción de tipo II, se debe continuar con el tratamiento regular
multidroga e incluso se podría aumentar la dosis de clofazimina, si no hay
buena respuesta a la talidomida o a los corticoesteriodes, ya que la clofazina
tiene un efecto antiinflamatorio y ayudan para disminuir la necesidad de los
corticoesteriodes, la dosis usada es de 200 a 300 mg dividido en 2 o 3 dosis por día,
tratamiento que habitualmente se da por 4 a 6 semanas.
Fenómeno
de Lucio: Este tipo de reacción se ve en la lepra lepromatosa difusa, es
frecuente en México y Costa Rica. Se caracteriza por eritema geométrico
necrotizante con vesículas hemorrágicas que se presenta en las extremidades y
cara, con una anemia marcada, velocidad de eritrosedimentacion muy elevada,
pruebas serológicas para la sífilis positiva, facies pseudomixedematosa (cara
de luna llena), pérdida de las cejas o pestañas (madarosis), pérdida difusa del
pelo y una rinitis severa. En éstos pacientes el tratamiento es el mismo usado
para las otras formas de eritema reaccional tipo II.
En el
tratamiento actual de los pacientes multibacilares,
la Organización Mundial
de la Salud
(OMS) ha propuesto reducir el tiempo total de tratamiento en
la Lepra multibacilar de 24
meses a 12 meses (1 año). Esta decisión ha sido criticada por un número de
científicos y directores de programa que consideran que la modificación se ha
hecho en base a evidencias insuficientes y una interpretación abusiva del
comité encargado de fijar estas pautas. Esta materia de tanta controversia
nunca ha sido debatida abiertamente en congresos, reuniones o Internet, según
refiere la publicación de la OMS
del tratamiento multidroga antilepra publicado en el año 2004.
7.7 Criterios de alta de tratamiento
Para dar
alta de tratamiento a los pacientes con enfermedad de Hansen multibacilar y
paucibacilar debe cumplir con los siguientes criterios
Cuadro 9: Criterios de alta de tratamiento según tipo de Hansen
|
Criterios
|
Multibacilar (MB)
|
Paucibacilar(PB)
|
|
1. Farmacológico
|
Haber tomado en forma supervisada, los
24 meses de tratamiento (Blisters) de la poliquimioterapia para
multibacilares, en un término de 36 meses como máximo.
|
Haber tomado en forma supervisada, los 6 meses de
tratamiento (Blisters) de la poliquimioterapia para paucibacilares, en un
término de 9 meses.
|
|
2. Clínico
|
Desaparición de las lesiones activas y no
presentar nuevas lesiones.
|
Desaparición de las
lesiones
|
|
3. Baciloscópico
|
Disminución progresiva del índice bacteriológico
y un índice morfológico que indique 0% de bacilos viables.
|
No hay bacilos
|
|
4.Histopatológico
(se hará a criterio del médico tratante)
|
Ausencia de histiocitos vacuolados y ausencia de
bacilos
|
Desaparición de la
estructura tuberculoide
|
Fuente: Criterio de
expertos: Dr. Orlando Jaramillo A. Dra. Sonia Koon y Dr. Nelson Aguilar A.
8. Implementación
de la estrategia tratamiento supervisado
La
estrategia de tratamiento estrictamente supervisado (TES) está recomendada
internacionalmente para asegurar la curación de una enfermedad.
La serie
de intervenciones que finalmente llegó a conocerse como la estrategia de
tratamiento supervisado se formuló al principio en los programas nacionales de
lucha antituberculosa bajo el liderazgo del doctor Karel Styblo.
Para su
implementación se debe contar con el personal y los recursos para organizar los
servicios para brindar el tratamiento, y mantener el abastecimiento de los
fármacos al menos por Área de Salud.
El
monitoreo para el funcionamiento del programa es una actividad prioritaria.
La Organización Mundial
de la Salud
comenzó a promover ésta estrategia en 1991 y en 1994 produjo el marco para el
Control Eficaz de la
Tuberculosis que describió claramente los componentes
principales de lo que, a posteriori, se conoció como la estrategia Tratamiento
acortado estrictamente supervisado (TAES).
El marco
fue revisado y ampliado en 2002 recomendándose esta estrategia a otros eventos
como la enfermedad de Hansen cuyo tratamiento es prolongado.
8.1 Principios y componentes del TES
. Compromiso gubernamental para asegurar acciones de
diagnóstico, suministro y supervisión del tratamiento.
. Detección temprana de casos.
. Quimioterapia directamente observada todo el
tratamiento, para esto se requiere del suministro regular, ininterrumpido, de
todos los medicamentos esenciales.
. Sistema de registro normalizado y estandarizado,
que permita evaluar la detección de casos y el resultado de la quimioterapia
para cada paciente.
La
estrategia TES para la enfermedad de Hansen será implementada inicialmente en
el 100% de las áreas con casos.
Seguimiento
y control:
Los
pacientes multibacilares que han concluido su régimen terapéutico deben ser
estudiados clínica y bacteriológicamente. Se debe:
. Dar al paciente una cita anual programada con el
dermatólogo
. Realizar baciloscopía anual
. Durante un mínimo de 5 años después de la
finalización del tratamiento
Los pacientes paucibacilares que concluyen su tratamiento deben ser
estudiados clínicamente por un periodo de 2 años.
8.2 Seguimiento por farmacéutico
Debe ser
realizado por el farmacéutico del establecimiento mediante la aplicación del
instrumento denominado "Atención Farmacéutica"
Este se
aplicará al diagnóstico, al finalizar el sexto mes, al año de tratamiento y al
finalizar el esquema de tratamiento.
En esta
entrevista se deben evaluar aspectos como:
1. Obtener información oportuna referente a los efectos
secundarios de molestias intercurrentes
2. Vigilar la aparición de reacciones adversas o enfermedades
intercurrentes
8.3 Seguimiento Médico
Realizar
una detallada exploración física general a cargo del médico dermatólogo; se
deberá advertir al paciente que debe acudir a control en cualquier momento que
los síntomas se repitan o aparezcan nuevas lesiones.
8.4 Seguimiento por Laboratorio
Realizar
baciloscopía a los pacientes multibacilares al diagnóstico, a los 6 meses, al
año y a los 2 años y continuar anualmente durante el seguimiento por 5 años y
para pacientes paucibacilares al diagnóstico y a los 6 meses.
8.5 Seguimiento por Enfermería
Debe
centrarse en la supervisión y verificación de que efectivamente el tratamiento
se brinda estrictamente supervisado.
Debe, en
conjunto con los miembros de
la Comisión Local de Vigilancia Epidemiológica de
la CCSS (COLOVE), elaborar la
cohorte anual junto con el cálculo de los indicadores.
Debe, en
conjunto con los miembros de la
COLOVE, dar seguimiento al paciente en caso de que pretenda
dejar el tratamiento.
8.6 Responsable de dar el
tratamiento estrictamente supervisado:
Se
recomienda que el paciente asista al Equipo Básico de Atención integral en
salud (EBAIS) más cercano a recibir el tratamiento.
La
solicitud de los fármacos será responsabilidad del farmacéutico y puede ser
administrado por el técnico de farmacia, auxiliar de enfermería, asistente
técnico de atención primaria en salud (ATAP) u otro funcionario del EBAIS para
ser entregado al paciente. Además de supervisar la toma del medicamento por el
paciente el personal encargado deberá reforzar la educación sobre la importancia
del tratamiento y sobre el autocuidado del paciente para prevenir la
discapacidad
La
modalidad para brindar el tratamiento supervisado dependerá de las condiciones
del paciente y se presentan a continuación:
1. El enfermo acude diariamente al establecimiento de salud
EBAIS a recibir el tratamiento, ó
2. El personal de salud visita la casa de habitación en los
casos en que se documente algún tipo de limitación para que el paciente asista
al EBAIS, ó
3. Líder comunitario u otra persona adecuadamente capacitada
brindará el tratamiento, pero solo en situaciones muy justificadas como cuando
el paciente vive muy lejos u otras.
8.7 Frecuencia de la dosis del
medicamento
De lunes
a viernes el paciente acude al EBAIS o el ATAP o un líder de la comunidad
asiste a la casa, donde se le dará el tratamiento en una sola toma dos horas
después de desayunar.
Los días
sábado y domingo es completamente autoadministrado por lo que el día viernes se
le entregarán al paciente los medicamentos para esos dos días.
8.8 Registro de la
administración del medicamento
El
personal encargado completará la ficha de control de tratamiento
8.9 Distribución de los
fármacos:
Los
medicamentos se encontrarán en el Almacén General de
la Caja Costarricense
de Seguro Social y serán autorizados al nivel local mediante un visto bueno (un
número consecutivo) dado por la farmacéutica responsable del programa de
vigilancia y control de la enfermedad de Hansen.
El
tratamiento será preparado en las dosis diarias, semanales y adecuadas para
cada paciente por el farmacéutico responsable del área de salud.
Este a
su vez se lo entregará diariamente al responsable de dar el tratamiento
estrictamente supervisado.
8.10 Sistema de registro y notificación de la
estrategia TES.
Permite
un seguimiento individualizado y basado en objetivos para ayudar a los
pacientes que no evolucionen satisfactoriamente, así como una rápida evolución
gerencial del rendimiento global en cada uno de los niveles de atención.
Se
utilizará para el registro:
La VE-01
La ficha
de investigación de caso
La ficha
de registro de contactos
8.11 Evaluación
Análisis
de cohorte
Es el
instrumento clave para evaluar la eficiencia de las actividades en un área o
región de salud. Semestralmente los miembros de las CILOVIS y CIREVIS (Áreas de
Salud, Regiones, Clínicas Metropolitanas, Centros Penitenciarios) y Hospitales
Nacionales analizan la Cohorte
de casos confirmados a través de los indicadores descritos en el capítulo 11.
9. Recidiva clínica en la enfermedad de Hansen
multibacilar y paucibacilar
9.1 Recidiva en
la Enfermedad de Hansen
multibacilar:
Se puede
manifestar por el deterioro clínico de las lesiones preexistentes o por la
aparición de nuevas lesiones. Una recidiva bacteriológica, puede preceder a una
recidiva clínica en 6 a
12 meses. Si la recidiva es confirmada deberá iniciarse de inmediato el
tratamiento para estos casos. Ello supone una intensa educación sanitaria al
paciente y a los miembros de su familia y frecuentes visitas domiciliarias por
parte del personal sanitario.
9.2 Recidiva en
la Enfermedad de Hansen
paucibacilar:
Es
preciso diferenciar las recidivas de las reacciones de reversión (ver cuadro
11), a veces difícil en especial en el trabajo de campo, cuando se ha
confirmado la recidiva después de un cuidadoso estudio clínico y bacteriológico
debe revisarse la clasificación con espíritu crítico. Si esta no cambia, se
deberá repetir el mismo tratamiento por 6 meses más, se debe mantener una
estrecha vigilancia para asegurarse que el paciente está tomado los
medicamentos adecuadamente. Si el paciente es reclasificado como multibacilar,
se iniciará el régimen terapéutico recomendado.
Cuadro 10.
Diferencias entre reacción de reversa y recidiva
|
Características
|
Reacción de reversa
|
Recidiva
|
|
Intervalo de tiempo
|
Aparece antes,
durante o meses después de la finalización de la PQT.
|
Ocurre mucho
después de terminar PQT, en general por encima de los 5 años
|
|
Aparición
|
Súbita
|
Lenta e insidiosa
|
|
Manifestaciones
sistémicos
|
Puede haber fiebre
y malestar
|
Generalmente no hay
manifestaciones sistémicas
|
|
Lesiones antiguas
|
Algunas o todas se
vuelven eritematosas, brillantes, hinchadas, con infiltración
|
Algunas lesiones
antiguas pueden volverse eritematosas e infiltradas nuevamente y además
aparecen múltiples lesiones nuevas
|
|
Ulceración
|
Las lesiones muchas
veces se agravan y ulceran
|
Raramente hay
ulceración
|
|
Regresión
|
Con descamación
|
No hay descamación
|
|
Lesión de nervios
|
Muchos nervios
pueden ser afectados con dolor, alteración de la sensibilidad y
manifestaciones motoras en forma aguda
|
Puede afectar un
solo nervio. Y los daños motores ocurren muy lentamente
|
|
Respuesta a los
corticoides
|
Excelente
|
Poca o ninguna
|
Fuente:
Guía de atención integral para el control de
la Lepra en América, 2010
10. Prevención de la discapacidad, autocuidado y rehabilitación
El
periodo entre la aparición de los primeros síntomas de
la Lepra y el inicio de
tratamiento puede haber daño del sistema nervioso periférico. Por tal razón, el
esfuerzo debe orientarse a la información del público en general de la
importancia del diagnóstico temprano y del tratamiento como medidas preventivas
a las complicaciones de la enfermedad.
Es
importante conocer que el daño de los nervios periféricos ocurre durante la
terapia multi droga y después que el paciente ha completado dicho tratamiento,
el riesgo declina en los tres años siguientes.
Es
importante que el personal de salud encargado de dar el tratamiento eduque al
paciente sobre las medidas de prevención de la discapacidad
10.1 Manejo integral de la persona con Hansen:
El
tratamiento integral comprende:
. Tratamiento específico de su enfermedad
. Mejoramiento del estado general y tratamiento de
otras enfermedades concomitantes.
. Psicoterapia de apoyo.
. Rehabilitación física, síquica y social.
. Prevención de discapacidades.
10.2 Clasificación de la discapacidad de la
lepra:
El
sistema de clasificación de la discapacidad de
la OMS en 3 grados (0, 1, 2) se
ha utilizado durante varios años y ha demostrado ser una buena base para medir
la magnitud del problema y la organización de actividades de rehabilitación, a
nivel individual tanto como comunitario.
Cuadro 11
Clasificación de la discapacidad
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Manos:
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Grado 0:
Grado 1:
Grado 2:
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Sin daños
Mano insensible
Úlceras y lesiones
traumáticas y/o mano en garra movible y/o mutilación leve.
Muñeca caída o
dedos en garfio y articulaciones rígidas y/o
Mutilación grave de
los dedos
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Pies
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Grado 0:
Grado 1:
Grado 2:
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Sin daño
Pie insensible
Mal perforante y/o
dedos en garfio o pie caído y/o mutilación leve, contractura y/o mutilación
severa.
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Ojos
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Grado 0:
Grado 1:
Grado 2:
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Sin daños
Enrojecimiento de
la conjuntiva (conjuntivitis)
Lagoftalmos y/o
inflamación del globo ocular (iritis o queratitis) y/o visión
borrosa. Pérdida severa de visión o ceguera.
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Insensibilidad:
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Averiguar si esta
persona ha perdido su sensibilidad protectora
La pérdida de la
sensibilidad táctil superficial no es una verdadera discapacidad, pero si el
paciente no puede localizar una presión ejercida con fuerza, estará expuesto
a frecuentes accidentes traumáticos.
La investigación de
la insensibilidad puede hacerse, por ejemplo, utilizando la punta del
lápiz para ejercer una presión bastante fuerte para deprimir la piel, sin
llegar a mover el dedo o la mano del enfermo. Durante el
procedimiento el paciente, tendrá la mano apoyada en una superficie dura y,
con los ojos cerrados deberá indicar el lugar en que a su juicio lo ha tocado
la punta del lápiz. Se considera que hay insensibilidad cuando el
paciente se equivoque en 2 centímetros o más, al señalar el
lugar. La experiencia demuestra que la imposibilidad de localizar
una presión como antedicha acarrea el peligro de traumatismos mecánicos y
quemaduras.
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Úlceras y lesiones
traumáticas:
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Los hematomas, las
ampollas y las heridas indican que esta persona utiliza de forma inapropiada
sus manos o pies insensibles y que el mismo requiere de una educación
correcta.
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Mutilación:
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Cualquier tipo de
mutilación corresponde a grado 2.
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Rigidez de los
dedos:
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Si los dedos
conservan bastante capacidad de movimiento pasivo, sin llegar al 100%, se
considera que son móviles, pero si han perdido un 25% de esa capacidad, se
clasificarán como rígidos.
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Inflamación
del globo ocular:
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Comprende desde el
enrojecimiento generalizado de la conjuntiva, propio de la conjuntivitis, y
el enrojecimiento pericorneal que puede indicar la existencia de una
inflamación del iris y de la parte visual del ojo. En este último,
se trata de una discapacidad grado 2, que debe tratarse con urgencia por
oftalmología.
La
fotofobia y los dolores de los ojos pueden indicar la existencia de iritis;
en cambio la opacidad y las ulceraciones de la cornea se registrarán como
síntomas de queratitis, correspondiente también a discapacidad grado 2.
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Agudeza
visual:
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Se
utiliza una tarjeta con una "C" impresa. El ojo normal puede ver la hendidura
de la corona a una distancia de 6 metros. Se muestra la tarjeta a
la persona, desde una distancia de 3 pasos y se preguntara a qué lado de la
corona esta la hendidura; si la persona no puede verla desde 3 metros de distancia,
se considerará que tiene visión borrosa. Colocando la tarjeta con
la corona en distintas posiciones, podrán descubrirse en poco tiempo los
casos de visión deficiente. Se hará la prueba con cada ojo por
separado, tapando el ojo. La pérdida total de la visión significa
que el ojo no puede percibir la luz.
|
Fuente: Guía de
atención integral para el control de
la Lepra en América, 2010
10.3 Prevención y reducción de los daños físicos:
La
prevención de la discapacidad comienza con el diagnóstico temprano de la lepra,
el reconocimiento y tratamiento de las complicaciones tales como neuritis y
reacciones, identificar a los pacientes en riesgo de desarrollar discapacidades
secundarias e intervenir a tiempo. Es fundamental tener disponible la
información sobre discapacidad G1 para que los pacientes sean apoyados a través
de medidas preventivas tales como el suministro de calzado, los dispositivos de
protección y asesoramiento en el autocuidado.
Estas
medidas preventivas son igualmente indispensables para las personas que se
curan, pero que normalmente no se presentan en los servicios a menos que exista
un seguimiento activo adecuado.
10.4 Cuidado de sí mismo:
El
entrenamiento en autocuidado de las personas, así como de su familia y los miembros
de la comunidad, es necesario e indispensable porque las medidas de prevención
y tratamiento de las discapacidades deben mantenerse. Este debe ser dado por
todo el equipo encargado de la atención, el dermatólogo y el equipo encargado
de la supervisión del tratamiento a nivel local.
A
continuación se detallan algunas de las complicaciones más importantes de la
enfermedad de Hansen y como, el trabajador de salud puede ayudar a evitar las
secuelas en:
Ojos
Inspeccionar
los ojos en el espejo para ver si hay enrojecimiento.
Entender
que se parpadea frecuentemente y hacer este ejercicio diariamente.
Prevención
de la resequedad del ojo sobre todo durante el sueño con el uso de lágrimas
artificiales antes de dormir.
Prevención
de la infección: lavados, uso de un antiséptico suave.
Uso de
anteojos oscuros que reduzcan la luminosidad y protejan a los ojos de daños.
Cubrir
los ojos durante la noche si hubiese lesiones en los párpados.
Si la
sensibilidad corneal está alterada o existe cierto grado de queratitis, el paciente
ha de ser referido a un oftalmólogo con carácter urgente.
Nervios
La
inflamación aguda o crónica de los nervios periféricos, produce una neuritis
que suele causar dolor espontáneo y a la palpación, que a menudo acaba en una
parálisis completa o parcial de los músculos inervados por los nervios
lesionados. Los nervios más afectados son el cubital, mediano, radial, ciático
poplíteo externo e interno y el nervio sural. Las neuritis debidas a una
reacción de reversión, deben ser tratadas enérgicamente con esteroides.
Manos
La afectación de los nervios periféricos cubital, mediano suele producir
debilidad en los músculos intrínsecos de la mano, dando lugar a una mano en
garra parcial o completa. La caída de la muñeca se presenta si hay lesión en el
nervio radial.
Pueden
presentar resequedad de la piel, piel quebradiza y quemaduras por exposición al
calor por falta de sensibilidad.
Recomendaciones:
Examinar
periódicamente sus manos
No
utilizar objetos cortantes ni calientes
Si se
produce una herida o infección de la mano afectada, debe mantenerse en reposo
en posición funcional con la ayuda de una férula de mano a confeccionada a
medida.
Pies:
La
presencia de úlceras tróficas es una de las complicaciones más frecuentes de la
enfermedad de Hansen, aunque podría evitarse si se le prestara una atención
temprana. La pérdida de sensibilidad es el mayor problema, la piel se torna
seca, escamosa y agrietada. En los pies suelen aparecer fisuras y grietas que
tienden a favorecer la infección y que pueden ser la causa de alteraciones más
graves. La prevención es más importante que el tratamiento.
Una de
las causas más importantes de discapacidad de la persona con Hansen es la
ulceración plantar que lo puede llevar a una amputación del miembro afectado en
diferentes niveles.
Se
recomienda:
Sumergir
los pies y la parte inferior de las piernas en un recipiente con agua
temperatura ambiente durante 15-20 minutos, se secan y se aplica alguna
sustancia lubricante, por ejemplo vaselina sin olor o aceite mineral.
Examinar
los pies al terminar el día para descartar la presencia de espinas o heridas,
curándolas inmediatamente si existieran.
Calzar
zapatos cómodos que no tengan clavos que sobresalgan dentro del calzado.
Limitar
la marcha sobre todo en caminos pavimentados duros o de piedras
El
reposo es esencial si hay presencia de úlceras y hacerla curación diaria de la
misma.
El
personal que trabaja en el programa de control debe examinar los pies y las
manos de estas personas que han perdido la sensibilidad y sudoración buscando áreas
de tumefacción, enrojecimiento, ampollas o espinas. Hay que quitar los callos
duros con una tijera estéril o reblandecerlos con ácido salicílico con una
concentración al 5%, disuelta con vaselina solida durante varios días antes de
eliminarlos.
El calzado
juega un papel importante para proteger los pies. Las personas sin alteraciones
en los pies no van a requerir usar zapatos especialmente confeccionados. Los
zapatos deportivos tipo tenis, al igual que sandalias adecuadas y zapatos
suaves de cuero con mayor altura del antepié y suelas que absorba el impacto de
la marcha, pueden ser usados.
La
rehabilitación debe iniciarse desde el diagnóstico, con la finalidad de
prevenir hipotrofias musculares, limitación de los movimientos de las
articulaciones, además de lesiones leves, moderadas y severas en manos y pies
de las personas con Hansen. Por lo que la referencia a un Servicio de
Rehabilitación, desde el inicio, es indispensable para la prevención,
valoración y seguimiento de futuras discapacidades y complicaciones en manos y
pies. Así, como los estudios de conducción nerviosa para verificar las lesiones
de los nervios periféricos.
El
abordaje de intervención deberá darse en equipo multidisciplinario, incluyendo
dermatólogo, médico fisiatra, oftalmólogo, terapia física, terapia ocupacional,
psicología, trabajo social y enfermería.
10.5 Rehabilitación de base comunitaria:
Siendo
la salud un derecho humano fundamental y teniendo en cuenta las limitaciones y
restricciones de los servicios especializados de rehabilitación médica,
la Organización Mundial
de la Salud
propone una estrategia de rehabilitación basada en la comunidad.
La
estrategia central de Rehabilitación Basada en
la Comunidad (RBC) es
facilitar la acción comunitaria para garantizar que las personas con
discapacidad tengan los mismos derechos y oportunidades que todos los miembros
de la comunidad. Esto incluye, por ejemplo, empleo, vida familiar, movilidad
social, creación de grupos organizados y empoderamiento político.
11. Vigilancia epidemiológica de la enfermedad de Hansen
El
Reglamento de Organización y Funcionamiento del Sistema Nacional de Vigilancia
de la Salud, de
Costa Rica según decreto ejecutivo Nº 30945-S publicado enLa Gaceta Nº
18 del 27 de enero del 2003, indica que la enfermedad de Hansen es de
notificación individual obligatoria. Se encuentra en el Grupo C y la
notificación e investigación debe hacerse en un periodo de una semana a
la Dirección de
Vigilancia de la Salud.
Costa
Rica alcanzó el indicador de eliminación de la lepra desde 1995 antes de que
la OMS anunciara en 1999 la
eliminación de la lepra en América para el 2005.
A partir del 2002, se cuenta con un protocolo de vigilancia epidemiológica
para el manejo integral de la enfermedad y en el 2005 se publicó la primera
Norma de Atención. Además se cuenta con los medicamentos disponibles en todos
los establecimientos de salud de
la Caja Costarricense
de Seguro Social.
Se han
incorporado indicadores de monitoreo y evaluación, con el propósito de
asegurarnos mantener la eliminación de la enfermedad.
11.1 Definiciones operativas:
Caso
sospechoso
Persona
que presentan uno o más de los siguientes signos:
. Lesiones cutáneas hipopigmentadas o eritematosas
(rojas) con pérdida clara de la sensibilidad.
. Compromiso de los nervios periféricos, demostrado
por engrosamiento claro con pérdida de la sensibilidad.
. Alopecia de la cola de las cejas.
. Engrosamiento del pabellón auricular
. Nódulos
. Máculas infiltradas.
Caso
confirmado:
Es todo
caso sospechoso que presenta baciloscopia positiva en caso de enfermedad de
Hansen Multibacilar o con confirmación clínica por un dermatólogo en los casos
de Enfermedad de Hansen Paucibacilar y que necesita tratamiento con PQT.
Caso
descartado
Es un
caso sospechoso de tener la enfermedad de Hansen y que luego de la
investigación adecuada y valoración hecha por un especialista en dermatología,
tuvo como resultado otro diagnóstico.
Paciente
incumplidor
Todo
caso que no completa el tratamiento dentro del periodo prescrito.
Caso
curado
Todo paciente
que cumple criterios de curación establecidos en esta norma.
Caso
resistente
Se
considera que un caso es resistente cuando el paciente ha completado un ciclo
adecuado de terapia multimedicamentosa y continúa presentando síntomas y signos
de la enfermedad con baciloscopía y biopsia cutánea positiva, que muestran la
actividad de su enfermedad o confirmación por medio de nuevas técnicas
diagnósticas.
Contacto
Es
aquella persona que habita en el mismo domicilio de un paciente con enfermedad
de Hansen (contacto intradomiciliar) o aquella persona que tiene un contacto
íntimo y prolongado con el paciente que viven fuera del domicilio del caso
(contacto extradomiciliar).
11.2 Indicadores de monitoreo y evaluación
Hay al
menos dos tipos de indicadores que se deben formar parte del monitoreo de la
vigilancia de la lepra:
a. Indicadores para el monitoreo del progreso
b. Indicadores para valorar la calidad de los servicios
a. Indicadores para el monitoreo del progreso
El
principal objetivo de monitorear el progreso hacía una mayor reducción de la
carga de morbilidad es permitir a tiempo adoptar las medidas correctivas
necesarias.
. Tasa de detección de casos nuevos por 100.000
habitantes por año
Es el
mejor indicador de la trasmisión de la infección en el pasado reciente y,
además, indica la carga actual de la enfermedad. Determina la tendencia que
sigue la enfermedad y la intensidad de las medidas de búsqueda de casos nuevos.
La
detección es igual al número de casos nuevos detectados y nunca antes tratados
durante un año específico, es decir, del 1 de enero al 31 de diciembre del año
específico
|
Definición
|
Método para el
cálculo
|
|
Tasa de detección = número de nuevos casos detectados y nunca antes
tratados en un año específico por cada 100.000 habitantes
|
Tasa de detección:
Detección / población en un área específica x 100.000
|
Aplica
tanto para casos multibacilares como paucibacilares.
. Prevalencia de Lepra por cada 10
000 habitantes
Mide
magnitud de la enfermedad y permite comparación mundial.
|
Definición
|
Método para el
cálculo
|
|
Casos en
tratamiento en un punto definido en el tiempo.
Prevalencia: número
de casos en tratamiento en un punto definido en el tiempo dividido entre el
total de población en un área específica por 10 000 habitantes
|
Casos de lepra en
tratamiento registrados al 31 de diciembre del año a reportar = (A)
- Total de
población del área específica en ése mismo año = (B)
-Prevalencia: (A) /
(B) * 10.000
|
Tenga en
cuenta que para estimar la prevalencia no deben ser incluidos en el numerador
los siguientes casos:
1) casos que terminaron tratamiento antes del 31 de diciembre
2) abandonos
3) casos referidos a otras áreas geográficas que no completaron
tratamiento
4) casos fallecidos antes de terminar tratamiento
5) casos que no eran nuevos sino previamente tratados o que han sido
registrados más de una vez en el sistema.
. Tasa de casos nuevos con discapacidad grado 2
por 100.000 habitantes
Este es
un indicador de la calidad en la detección de casos. Detectar casos nuevos con
discapacidad grado 2 da cuenta de que está presentándose una sub-detección de
casos nuevos. Los cambios en la tasa de casos nuevos con discapacidad grado 2
por 100.000 habitantes se espera que refleje cambios en la tasa de detección de
casos nuevos.
|
Definición
|
Método para el
cálculo
|
|
Tasa de casos
nuevos con discapacidad grado 2 = número de casos nuevos detectados con
discapacidad grado 2 en un año específico por cada 100.000 habitantes
|
Casos nuevos
con discapacidad grado 2 / población en un área específica x 100.000
|
. Tratamientos terminados / Tasa de
curación
La tasa
de curación requeriría que el paciente complete el tratamiento recomendado y
que adicionalmente tenga un examen que confirme la ausencia de una exacerbación
o la aparición de nuevas lesiones; esto requeriría un examen mucho más
detallado y un periodo más largo de seguimiento. Para efectos prácticos, la
tasa de tratamientos terminados puede ser usada en terreno como un indicador
aproximado para la tasa de curación.
La tasa
de tratamientos terminados debe calcularse de forma separada para casos PB y
casos MB, en lo que se conoce como "análisis de cohortes". Una cohorte es
simplemente un grupo de pacientes que empezaron tratamiento en el mismo grupo o
lote, que usualmente corresponde a un mismo año.
|
Definición
|
Método para el
cálculo
|
|
Número de casos nuevos que terminaron tratamiento
PQT dividido por el número de casos nuevos que iniciaron tratamiento PQT en
la misma cohorte (debe ser diferenciado por casos PB y MB)
|
La fecha de informe
será normalmente al comienzo de un nuevo año de referencia, y el informe
anual se referirá al año que acaba de completarse (año "Y"). Para efectos de
las estadísticas, la cohorte PB será del año Y-1 y la cohorte MB será del año
Y-3. Esto significa que por ejemplo el reporte del año Y= 2011 incluirá
estadísticas completas de casos PB registrados en el año 2010 (Y-1) y casos
MB registrados en 2009 (Y-3).
|
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|
|
Tasa de
tratamientos terminados en casos PB:
|
|
|
-Identifique todos
los pacientes PB que son casos nuevos en el registro de casos y que empezaron
PQT en el Y-1. Escriba este número = (B)
|
|
|
-Para esta cohorte,
cuente el número de quienes terminaron tratamiento en los nueve meses de
registro = (A)
|
|
|
-La tasa de
tratamientos terminados en casos PB se calcula así: (A) / (B) * 100
|
|
|
Tasa de
tratamientos terminados en casos MB:
|
|
|
-Identifique todos
los pacientes MB que son casos nuevos en el registro de casos y que empezaron
PQT en el Y-3. Escriba este número = (B)
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|
|
-Para esta cohorte,
cuente el número de quienes terminaron tratamiento en los 36 meses de
registro= (A)
|
|
|
-La tasa de
tratamientos terminados en casos MB se calcula así: (A) / (B) * 100
|
|
|
Recuerde que cada
cohorte incluye todos los casos nuevos que iniciaron tratamiento durante un
año determinado, incluyendo todos aquellos que lo abandonaron o quienes
murieron antes de terminar su tratamiento.
|
. Número y proporción de niños entre
los casos nuevos (menores de 15 años)
|
Definición
|
Método para el
cálculo
|
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-Número de casos
nuevos en niños menores de 15 años: número de casos nuevos detectados que
tienen menos de 15 años de edad
-Proporción de casos nuevos en menores de 15 años: número de casos nuevos
en menores de 15 años dividido entre el total de casos nuevos detectados en
un periodo de tiempo, expresado en porcentaje
|
-Número de casos nuevos detectados durante el año y que fueron menores de
15 años = (A)
-Número total de casos nuevos detectados en el mismo año= (B)
-Proporción de
casos nuevos que son menores de 15 años = (A) / (B) x 100
|
. Número y proporción de casos nuevos
en pacientes femeninos
Debe
considerarse es que, las mujeres generalmente pasan la mayor parte del tiempo
con los niños, y esta situación podría convertirse en un factor de riesgo para
la trasmisión en los mismos.
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Definición
|
Método para el cálculo
|
|
-Número de casos
nuevos en mujeres: número de casos nuevos detectados que son mujeres
-Proporción de
casos nuevos que son mujeres: número de casos nuevos que son mujeres dividido
entre el total de casos nuevos detectados en un periodo de tiempo, expresado
en porcentaje
|
-Número de casos
nuevos detectados durante el año y que fueron mujeres = (A)
-Número total de
casos nuevos detectados en el mismo año= (B)
-Proporción de
casos nuevos que son mujeres = (A) / (B) x 100
|
. Número y proporción de MB detectados entre los
casos nuevos
La
proporción de casos MB es una guía útil para la proporción de casos en riesgos
de complicaciones, además que se necesita para reabastecer correctamente las
existencias de TMM.
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Definición
|
Método
para el cálculo
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|
-Número de casos
nuevos multibacilares: número de casos nuevos detectados que son clasificados
como MB
-Proporción de
casos nuevos que son MB: número de casos nuevos que son clasificados como MB
dividido entre el total de casos nuevos detectados en un periodo de tiempo,
expresado en porcentaje
|
-Número de casos
nuevos detectados durante el año y que fueron MB = (A)
-Número total de
casos nuevos detectados en el mismo año= (B)
-Proporción de
casos nuevos que son MB = (A) / (B) x 100
|
b. Indicadores para valorar la calidad de los servicios
. Proporción de abandonos en el
tratamiento
Este
indicador solo requiere verificación cuando las tasas de terminación de
tratamiento son bajas.
|
-Número de casos
que abandonaron el tratamiento: un caso que abandona es un individuo que
falla en completar el tratamiento durante el periodo de tiempo máximo
permitido (nueve meses para PB y 36 meses para MB). Estos casos se estiman
por cohorte.
|
-La fecha de
informe será normalmente al comienzo de un nuevo año de referencia, y el informe
anual se referirá al año que acaba de completarse (año "Y"). Para efectos de
las estadísticas, la cohorte PB será del año Y-1 y la cohorte MB será del año
Y-3. Esto significa que por ejemplo el reporte del año Y= 2011 incluirá
estadísticas completas de casos PB registrados en el año 2010 (Y-1) y casos
MB registrados en 2008 (Y-3).
|
|
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-Proporción de casos nuevos que abandonaron el tratamiento por cohorte:
número de casos nuevos que abandonaron el tratamiento (PB o MB) dividido
entre el total de casos nuevos que iniciaron tratamiento en una cohorte,
expresado en porcentaje
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|
Proporción de
abandonos de tratamiento en casos PB:
-Identifique
todos los pacientes PB que son casos nuevos en el registro de casos y que
empezaron PQT en el Y-1. Escriba este número = (B)
-Para esta cohorte,
cuente el número de quienes no terminaron el tratamiento en los nueve meses
de registro = (A)
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-La proporción de
abandonos de tratamiento PB se calcula así: (A) / (B) * 100
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Proporción de
abandonos de tratamiento en casos MB:
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-Identifique todos
los pacientes MB que son casos nuevos en el registro de casos y que empezaron
PQT en el Y-2. Escriba este número = (B)
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-Para esta cohorte,
cuente el número de quienes no terminaron el tratamiento en los 18 meses de
registro = (A)
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-La proporción de
abandonos de tratamiento en casos MB se calcula así: (A) / (B) * 100
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. Proporción de recaídas reportadas
durante el año
Los
casos con recaídas ocurren esporádicamente y no hacen parte generalmente de
ninguna cohorte, por lo cual estas cifras son difíciles de analizar. Si se
presenta un reporte alto del número de recaídas en algún área geográfica en
particular, debe llevarse a cabo una investigación particular para analizar la
situación. En todo caso es necesario verificar que la guía de manejo de casos
de lepra del país tenga criterios claros sobre la identificación de recaídas y
la diferenciación con reacciones lepróticas, y que los trabajadores de salud
están aplicando adecuadamente ésos parámetros.
. Proporción de pacientes que
desarrollan nuevas o adicionales discapacidades durante
la PQT
Este
indicador mide qué tan bien se detecta y se trata el daño de los nervios en los
programas de lepra. Hay dos formas de recolectar información a nivel de los
servicios de salud: 1) a través del sistema de puntaje de EHF que hace
evaluación de ojos-manos-pies (por su sigla en inglés eye-hand-foot) y el
formato de resumen de impedimentos o discapacidades (ISF, por su sigla en
inglés Impairment Summary Form). Para más detalles sobre estos sistemas de
puntuación puede consultarse los lineamientos operativos de
la Estrategia Global
Mejorada para Reducir aún más la
Carga de Enfermedad por Lepra13.
11.3. Instrumentos de recolección de información
Los
instrumentos de recolección de información son la boleta VE-01, la boleta de
investigación de caso y la boleta de registro de contactos, registro de
discapacidad y la Ficha
de Control de Tratamiento
Para
conocer la distribución y el comportamiento de la enfermedad en el territorio
nacional, es necesario brindar la información solicitada en la boleta VE-01 que
se encuentra en el anexo 1.
Los
indicadores epidemiológicos y operacionales solicitados por
la Dirección de
Vigilancia de la Salud
del Ministerio de Salud, se obtienen tanto de la boleta VE-01 como de las
investigaciones epidemiológicas, que realizan los encargados de vigilancia de
los niveles locales tanto de
la Caja Costarricense de Seguro Social como los del
Ministerio de Salud y se muestran en el anexos 1, 2, 3 y 4.
11.4. Procedimientos para la vigilancia
Es
importante que los criterios para identificar un caso de lepra sean válidos,
inequívocos y reproducibles como sea posible. Se incluye dentro de los
procedimientos de vigilancia:
. Detección de los casos: todo caso detectado
en los servicios de salud debe ser referido para su corroboración, a un
especialista en dermatología, a los servicios de dermatología de las clínicas y
hospitales del sistema de salud de acuerdo al área de referencia. El médico que
confirma el caso debe activar el sistema de vigilancia por medio de la
notificación obligatoria para iniciar la investigación clínico epidemiológico
del caso.
. Notificación de los casos: todo caso debe
ser reportado en el transcurso de la semana por el médico que lo atiende
siguiendo el flujograma para la vigilancia, de acuerdo a la legislación
vigente.
. Investigación de los casos: todos los casos
se investigan. La COLOVE
realiza la investigación clínico epidemiológico, mediante el formulario de
investigación de casos y contactos que se presenta en el anexo 2 y 3.
. Diagnóstico por laboratorio: La
confirmación del diagnóstico para los casos multibacilares, se hace a través de
la baciloscopía de la linfa cutánea del codo y del lóbulo de la oreja, lesiones
visibles en zonas activas en la periferia de las mismas. Todas las
baciloscopías deben ser enviadas al Centro Nacional de Referencia Micobacterias
en el INCIENSA, para diagnóstico. Las láminas deben ir acompañadas de la boleta
de solicitud diagnóstica correspondiente (ver sitio web: www.inciensa.sa.cr).
11.5. Métodos de Control
Ante la
confirmación de un caso de Lepra, las comisiones locales de vigilancia
realizaran las investigaciones epidemiológicas de los casos, que debe incluir
como parte primordial la identificación de todos los contactos familiares y
extrafamiliares íntimos y por tiempo prolongado.
La
investigación epidemiológica, podría capturar los casos nuevos en forma
temprana y suministrarles tratamiento, rompiendo así la cadena de transmisión.
Todos
los contactos identificados deben ser valorados clínicamente, buscando signos y
síntomas de la enfermedad. Las acciones para el control de contactos se
detallan en el capítulo 5.
Las
acciones de vigilancia e intervención son responsabilidad directa del personal
de los servicios de salud del nivel local y de los dermatólogos de hospitales
regionales y nacionales.
En cada
nivel de gestión de la
Caja Costarricense del Seguro Social se deberá contar con un
registro para hacer el seguimiento de todos los contactos, casos sospechosos,
casos confirmados y de los diferentes resultados de las investigaciones y el
Ministerio de Salud deberá garantizar su existencia y actualización de los
registros. En este se registrará la evaluación inicial, evaluación periódica,
evaluación baciloscópica, el grado de discapacidad, cambios de esquemas
terapéuticos, ocurrencia de reacciones y el grado de cumplimiento del
tratamiento.
11.6. Medidas preventivas
Proporcionar
educación para la salud que destaque la disponibilidad de múltiples
medicamentos para el tratamiento, la ausencia de infectividad en los pacientes
sometidos a tratamiento continuo y la prevención de incapacidades físicas y
sociales.
Detectar
los casos, en particular los de tipo multibacilar infeccioso, e instaurar el
tratamiento temprano con fármacos múltiples, de manera ambulatoria regular. En
estudios de campo realizados en Uganda, India, Malowi, Myanmar y Papua Nueva
Guinea, la aplicación profiláctica del Bacillus Calmete-Guérin (BCG), al
parecer logró disminuir considerablemente la incidencia de lepra tuberculoide
entre los contactos. En la India,
un estudio señaló protección notable contra la lepra, pero no contra la
tuberculosis. Otros estudios realizados en Myanmar y
la India indicaron menor
protección que en Uganda.
La
disponibilidad de medicamentos eficaces para el tratamiento y la eliminación
rápida de la infectividad, han cambiado la atención de los pacientes de lepra,
que han pasado del aislamiento social, con la desesperanza que ello conllevaba,
al tratamiento ambulatorio. La hospitalización se reserva para tratar las
reacciones, corregir quirúrgicamente las deformidades y tratar las ulceras
resultantes de la anestesia de las extremidades.
Los
estudios de quimioprofilaxis sugieren que con dapsona o acetodapsona puede
lograse una protección aproximada de un 50% contra la enfermedad, pero no se
recomienda su uso, salvo que la supervisión sea minuciosa.
La clave
de la prevención esta en el control del paciente, de los contactos y del
ambiente inmediatos.
No se requiere aislamiento en los casos de lepra tuberculoide. En los casos
de lepra multibacilar se debe insistir al paciente, así como al personal de
salud, que la mejor protección a los contactos (generalmente familiares), es
que el paciente tome regularmente el tratamiento medicamentoso, con lo cual se
evita contagiar a los contactos. La hospitalización a menudo está indicada
durante el tratamiento de las reacciones, no se necesitan procedimientos
especiales, cuando se hospitalizan los enfermos. Tampoco se indica cuarentena
en ninguno de los casos. Se debe investigación de los contactos y de la fuente
de infección: examen periódico de las personas que están en contacto estrecho
con el paciente, tanto en el hogar como en otros lugares a intervalos de 12
meses, por lo menos durante cinco años después del último contacto con el caso
infeccioso.
12. Glosario
. Discapacidad: Término genérico que cubre
cualquier disfunción, limitación de la actividad o restricción de la
participación de la persona ocupada
. Disfunción: Problema en el funcionamiento
del organismo o de una estructura, como una desviación mayor o pérdida
significativa
. Indicador: es un aspecto medible de un
programa, que puede indicar el nivel de funcionamiento o cambios en el
funcionamiento
. TMM: Terapia multifármacos
. PQT: Poliquimioterapia
. Dosis mensual: Hace referencia a
la PQT como si la administración
fuera de tipo "mensual"; de hecho, los paquetes tipo blister de PQT contienen
medicamento para 28 días, o 4 semanas, de tratamiento. Por lo tanto, se deben
programar citas cada cuatro semana, no estrictamente en un mes
. Multibacilar (MB): Paciente leproso
con más de 5 manchas cutáneas y/o baciloscopia positiva.
. Paucibacilar: (PB)Paciente leproso con
5 manchas cutáneas o menos y baciloscopia negativa
. Reacción: Aparición repentina de signos y
síntomas de inflamación de la piel en un paciente leproso
. Recaída: La re-ocurrencia de la enfermedad
en cualquier momento después de haber terminado el esquema completo de
tratamiento
13. Anexos
Anexo 1.
Boleta de notificación individual
Anexo 2
Ficha investigación
casos
Ficha investigación casos
Nombre
del establecimiento:Identificación del pacienteNombre del paciente:
Número de identificación: Nombre del encargado (en caso de menores de 18 años):Sexo:
femenino masculino Fecha nacimiento: Lugar residencia pacienteProvincia Cantón
Distrito Otras señas: ¿Hace cuanto tiempo vive en este lugar? ( años)Resultados
de laboratorioFecha baciloscopia: ____________ Resultado: Positiva___
Negativa____Indice baciloscópico ___________ Indice Morfológico_____________Clasifique
el tipo de lepraLepra Indeterminada Lepra lepromatosaLepra Limítrofe o
dimorfo-lepromatoso Lepra limítrofe-limítrofe o Lepra Dimorfo-dimorfo Lepra
limítrofe o dimorfo tuberculoide Datos clínicos¿Paciente presenta
discapacidad?Si No Indique discapacidadMinisterio de Salud de Costa
RicaDirección Vigilancia de
la SaludFormulario para la investigación de
casosconfirmados por Enfermedad Hansen
Ojos: tipo 0 tipo 1 tipo 2 Manos tipo 0 tipo 1 tipo
2 Pies
tipo0 tipo 1 tipo 2 Tratamiento ¿Recibe tratamiento? Si No Fecha inicio
tratamiento: _________ Fecha de finalización: __________ Abandono: Si No
Motivo: Datos socioeconómicos No. personas que habitan vivienda:
_______________ No. habitaciones vivienda: _____ Ocupación paciente:
_______________________________ Ingreso familiar: Datos certificado
defunción Fecha de defunción ¿Se incluyó en el certificado de defunción
lepra como causa principal de muerte? Si _______ No___________ Anote las causas
de muerte: 1. _________________________________ 2.
_________________________________ 3. _________________________________
Anexo 3
Formulario para la
investigación de contactos
Formulario para la
investigación de contactos
Nombre
del caso: __________________________________________________ Tipo de lepra:
_____________________________________________________
NombreSexoEdadRelación(familiar o laboral)Fecha de examen clínicoFecha de
examen clínicoFecha de examen clínicoFecha de examen clínicoFecha de examen clínicoMinisterio
Anexo
4 Ficha de Control de Tratamiento
INICIALCONTROL DE TRATAMIENTO DE ENFERMEDAD DE
HANSEN(propuesta)
NOMBRE COMPLETO DEL PACIENTE:EDAD:SEXO
DIRECCION COMPLETA:
NOMBRE COMPLETO DEL PACIENTE:EDAD:SEXO
Anexo 4 Ficha de Control de Tratamiento
M F Nuevo Recaída Abandono Recuperado
FracasoEsquema prescrito:Especifique:ADULTOMENOR DE 10 AÑOS PediátricoDE
10 A 14
AÑOS Otro___________________________123456789101112131415161718192021222324252627282930313-4-DIASMes
de Tratamiento1-2-
Anexo 5
Procesamiento de las
muestras
Fijado
Una vez realizados
los frotis, se dejan secar al aire y luego se fijan pasando los portaobjetos
(sostenido con la mano o con pinza) sobre una llama débil, de modo que se
caliente el lado contrario al que contiene las muestras.
El flameando no debe
ser excesivo, ya que puede interferir la coloración. Tres o cuatro pasajes
sobre la llama son suficientes.
En caso de contar con
una plantilla, los portaobjetos se dejan durante cinco minutos a una
temperatura de 60 grados Celsius.
En el trabajo de
campo, el fijado por calor puede realizar sosteniendo la lámina con una pinza o
con la mano y pasando la llama de un encendedor. Este fijado protege los frotis
hasta la llegada al laboratorio que en lo posible debe ser antes de las 72 horas.
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